• Proliferación escamosa derivada de la vaina radicular externa (istmo folicular), a menudo desde un quiste triquilemal; se han implicado trauma e inflamación como disparadores; en una fracción se documentan alteraciones de TP53 y ocasional amplificación de ERBB2 (HER2) en casos malignos. , Satyaprakash 2007, Martín-Sanz 2021, Gallant 2019, Abdelhammed 2024.

• Lesión elemental: Nódulo/masa exofítica firme, a veces quística-sólida. Satyaprakash 2007.
• Sitios: Predominio en cuero cabelludo; también cara, cuello y raramente tronco o localizaciones inusuales. Folpe 2003, Boeisa 2024.
• Prototipo: Masa subcutánea de crecimiento lento durante años que puede ulcerarse o crecer rápido si hay transformación maligna. Satyaprakash 2007, Osto 2021.
• Hallazgos: Superficie lobulada, a veces dolor/hemorragia/necrosis; puede coexistir con múltiples quistes triquilemmales. Kearns-Turcotte 2022.
• Evolución: Curso localmente agresivo si no se extirpa completamente; recidiva tras exéresis simple es descrita. Satyaprakash 2007.
• Formas atípicas: Presentación extracefálica, crecimiento muy rápido, invasión ósea/adenopatías en variantes malignas (MPTT). Lee 2023, 

• CCE bien diferenciado/queratoacantoma,
• Quiste epidérmico
• Pilomatricoma
• Tricoepitelioma/otros tumores anexiales
• Carcinoma triquilemal

• Patrón: Neoplasia escamosa con queratinización triquilemal (transición brusca a láminas de queratina, sin capa granulosa), con una proliferación epitelial lobulada, que tiende a ocupar el lumen del quiste,  a menudo con quistes queratínicos y calcificación; atipia y mitosis variables. Folpe 2003, Satyaprakash 2007.
• Descripción: Nidos/lóbulos de epitelio escamoso con células claras ricas en glucógeno (vaina radicular externa), bordes expansivos; en MPTT puede haber invasión, necrosis, o inclusoalto recuento mitótico. Folpe 2003, Goyal 2012.
• Inmunohistoquímica:
  • CD34: frecuente positividad en PTT; puede perderse en MPTT. Chaichamnan 2010, Gulati 2011.
  • p53 y índice Ki-67 elevados sugieren mayor agresividad. Chaichamnan 2010
  • Calretinina puede apoyar origen de vaina radicular externa; p63/CK5/6 suelen ser positivos como epitelio escamoso anexial. Gulati 2011, Satyaprakash 2007.
• Pruebas moleculares: En casos seleccionados (comportamiento agresivo/recaída) valorar panel TP53, y ocasionalmente ERBB2 (HER2) y otros drivers; MMR suele conservarse. Martín-Sanz 2021, Abdelhammed 2024.

• CCE bien diferenciado (puede simularlo)
• Carcinoma triquilemal
• Queratosis seborreica con queratinización triquilemal,
• Triquilemoma/otros tumores foliculares con queratinización triquilemal y patrón global.

• Imagen (lesiones grandes/ulceradas, sospecha ósea o ganglionar): TC/RM para extensión local; US/TC de cuello si adenopatías; la imagen puede mostrar masas lobuladas con calcificaciones. Kawaguchi 2021,
• Estadiaje en MPTT: valorar imagen regional y, si clínica sugiere, sistémica. Osto 2021.
• Biopsia:
  • Tipo: Preferir biopsia escisional con márgenes estrechos que incluya epidermis-dermis-tejido celular subcutáneo; en lesiones grandes o de difícil cierre, incisional profunda representativa de los bordes más activos. Satyaprakash 2007.
  • Consideraciones: Tomar zona sólida y viable (evitar solo centro necrótico), suspender tópicos que distorsionen; en cuero cabelludo incluir tejido profundo para descartar invasión. Folpe 2003.
  • Contraindicaciones: Relativas (anticoagulación no controlada, infección activa sin manejo). (criterio clínico).
  • Fijación: Formalina 10% para HE/IHQ; si se contempla IF (poco habitual), fragmento en suero fisiológico fresco. (coordinar con el laboratorio para recolección inmediata).

Primera línea (benigno/indeterminado):

• Escisión completa con control histológico de márgenes; considerar
• Mohs si bordes mal definidos, tamaño grande o sitio crítico. Tierney 2005, Satyaprakash 2007.

MPTT (maligno):

• Exéresis amplia (≥1 cm cuando sea factible)
• Mohs por su mejor control marginal; valorar SLNB individualizada; radioterapia adyuvante selectiva; quimio/radioterapia en enfermedad irresecable/metastásica (evidencia limitada). Fieleke 2015, Osto 2021, Sutherland 2017.

Cuidados y seguridad: Vigilar recidiva local; en MPTT seguimiento clínico-radiológico; interpretar Ki-67/p53 altos como potencial mayor riesgo; considerar discusiones oncológicas para casos con TP53/ERBB2 alterados (potenciales dianas). Chaichamnan 2010, Abdelhammed 2024.

Contraindicaciones: Evitar curetaje/rasurado aislado (alto riesgo de persistencia/recidiva); no hay esquemas sistémicos estándar. Satyaprakash 2007, Goyal 2012.

• Crecimiento rápido, ulceración, dolor, hemorragia. Osto 2021.
• Alta atipia, necrosis, Ki-67/p53 elevados. Chaichamnan 2010
• Invasión profunda/ósea o adenopatías.

• La queratinización triquilemal (sin capa granulosa) es la pista histológica cardinal. Folpe 2003.
• CD34 apoya origen folicular (vaina externa); su pérdida puede acompañar malignización. Chaichamnan 2010.
• No confundir con CCE: buscar patrón lobulado-quístico con queratina lamelar y continuidad con estructuras foliculares.  Satyaprakash 2007.

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