• Enfermedad autoinmune órgano-específica contra proteínas hemidesmosomales de la unión dermo-epidérmica:
  • BP180 / colágeno XVII (dominio NC16A) – antígeno principal.
  • BP230 (dystonin-e) Genovese 2019, Miyamoto 2019, Bernard 2017.
• Autoanticuerpos sobre todo IgG1/IgG4, con participación frecuente de IgE, activan complemento, reclutan neutrófilos y eosinófilos y producen separación dermo-epidérmica Genovese 2019, Cole 2022, Lin 2018.
• Mecanismos complemento-dependientes e independientes (proteasas de neutrófilos/eosinófilos, citocinas Th2, IL-4/IL-13, ejes tipo 2) Genovese 2019, Cole 2022.
• Eosinófilos y mastocitos son efectores clave de daño tisular en modelos animales y en piel humana Fang 2018, Lin 2018.
• Factores predisponentes y desencadenantes:
  • Edad avanzada y fragilidad inmunológica Kridin 2018.
  • Fármacos (riesgo más sólido): inhibidores de DPP-4 (“gliptinas”), inhibidores PD-1/PD-L1, diuréticos de asa, algunos neurolépticos, antibióticos (penicilinas) Liu 2020, Kridin 2018.
  • Asociación con enfermedades neurológicas (demencia, Parkinson, ACV), probablemente por antígenos compartidos BP230/BP180 en SNC Kridin 2018, Liu 2020.

• Lesión elemental
  • Ampolla tensa subepidérmica, grande (“bula”), sobre piel normal o eritematosa, a menudo precedida por placas urticariformes, eccematosas o pruriginosas Miyamoto 2019, Bernard 2017.
• Distribución típica
  • Predominio en superficies flexoras de extremidades, abdomen inferior, ingles, axilas y tronco proximal Miyamoto 2019.
  • El compromiso mucoso (oral, genital) se observa en ~10–30% y suele ser leve; su presencia importante obliga a descartar penfigoide de mucosas Bernard 2017.
• Cuadro prototípico
  • Paciente anciano con prurito intenso de semanas-meses, seguido de aparición de ampollas tensas generalizadas o en brotes, sobre placas urticariformes/eritematosas.
  • Signo de Nikolsky negativo, ampollas con contenido seroso o hemático, que dejan erosiones costrosas al romperse Miyamoto 2019, Bernard 2017.
  • Estado general relativamente conservado, pero el prurito y las úlceras generan dolor, insomnio y riesgo de infección Ruggiero 2022.
• Hallazgos clínicos adicionales
  • Fase prodrómica no ampollosa: placas eccematosas, urticariformes, prurigo-like, excoriaciones, a veces durante meses; puede ser el único fenotipo (“PA no ampolloso”) Miyamoto 2019, Lamberts 2018.
  •  Variantes:
    • PA localizado (pretibial, periestomal, irradiado).
    • PA nodular/prurigo nodularis-like.
    • PA vegetante, eritrodérmico o eccematoso generalizado Lamberts 2018, Miyamoto 2019.
• Evolución clínica
  • Curso crónico-recurrente, con brotes y remisiones; con tratamiento adecuado muchos pacientes alcanzan remisión parcial/completa, pero la enfermedad y su tratamiento se asocian a mortalidad a 1 año de ~20% (rango 10–40%)en ancianos frágiles Kridin 2019, Ruggiero 2022.
• Formas atípicas / PA no ampolloso
  • Penfigoide no ampolloso (nonbullous BP):
    • Prurito intenso con placas eccematosas, urticariformes, liquenoides o nodulares sin ampollas o con ampollas muy escasas.
    • Imitador de eccema crónico, urticaria crónica, prurigo nodularis o dermatitis de contacto Lamberts 2018, Lamberts 2019.
  • PA inducido por fármacos (gliptinas, anti-PD-1/PD-L1): a menudo inicio más brusco, distribución acral/troncal y patrones clínicos algo diferentes; algunos casos tienen más afectación mucosa Liu 2020, Kridin 2018.

En un paciente con ampollas tensas pruriginosas:

• Penfigoide de mucosas (cicatricial) – predomina en mucosas (oral, ocular, genital) con cicatrices.
• Epidermólisis ampollosa adquirida (EAA) – ampollas tensas en zonas de traumas; cicatrices, milia; patrón “símil EB hereditaria”.
• Dermatitis herpetiforme – ampollas pequeñas muy pruriginosas, distribución extensora, asociada a enfermedad celíaca.
• Enfermedad ampollosa por IgA lineal (adulto/infantil).
• Lupus eritematoso ampolloso.
• Eccema buloso / dermatitis de contacto bulosa.
• Reacciones medicamentosas bulosas (p. ej., formas fijas, necrolisis epidérmica tóxica temprana).
• Escabiasis costrosa con ampollas, prúrigo nodularis, urticaria crónica en formas no ampollosas

• Patrón histológico
  • Dermatitis ampollosa subepidérmica con infiltrado eosinofílico (patrón clásico de penfigoide) Miyamoto 2019, Bernard 2017.
• Hallazgos clave en H&E
  • Bula subepidérmica bien formada, con techo epidérmico íntegro y dermis papilar desprendida.
  • Contenido de la ampolla: fibrina, eosinófilos, neutrófilos, algo de linfocitos.
  • Dermis papilar con infiltrado perivascular superficial rico en eosinófilos; puede haber “flame figures” y espongiosis eosinofílica en la epidermis suprayacente Miyamoto 2019, Genovese 2019.
• Inmunofluorescencia / inmunohistoquímica / serología
  • Directa (DIF, piel perilesional):
    • Hallazgo “gold standard”: depósitos lineales continuos de IgG y C3 a lo largo de la membrana basal (zona de unión dermo-epidérmica) Miyamoto 2019, Fuertes de Vega 2014.
    • A veces IgA/IgM adicionales; C3 puede predominar Genovese 2019.
  • Indirecta (IIF, suero):
    • IIF sobre piel “salt-split” (NaCl 1M): patrón de fluorescencia en el lado epidérmico (“techo”) – típico de PA y penfigoide gestacional Fuertes de Vega 2014, Meijer 2019.
  • ELISA/otros ensayos:
    • ELISA BP180-NC16A: sensibilidad alta, buen correlato de actividad (titulares elevados se asocian con gravedad y peor pronóstico) Genovese 2019, Meijer 2019.
    • ELISA BP230: sensibilidad algo menor pero útil en combinación Fuertes de Vega 2014.
  • IHQ para C3d/C4d en membrana basal puede usarse cuando no se dispone de DIF, con sensibilidad aceptable aunque menor evidencia Ruggiero 2022.
• Pruebas moleculares
  • No se requieren pruebas moleculares de rutina para el diagnóstico. Estudios genéticos/HLA se reservan para investigación Genovese 2019.

Otras dermatosis ampollosas subepidérmicas:

• Epidermólisis ampollosa adquirida – depósitos lineales IgG/C3 en membrana basal pero IIF en “floor” (lado dérmico) en piel salt-split.
• Penfigoide de mucosas – patrón similar; clínica y afectación mucosa son clave para diferenciar.
• Dermatosis por IgA lineal – depósitos lineales de IgA en membrana basal.
• Lupus cutáneo ampolloso – depósitos granulares de IgG/IgM/C3 en membrana basal (“band test” lupus).
• Dermatitis herpetiforme – microabscesos neutrofílicos y depósitos granulares de IgA en papilas

• Estudios recomendados
  • Específicos de PA
    • DIF en piel perilesional: prueba de mayor sensibilidad y especificidad para AIBD; recomendada siempre que sea posible Fuertes de Vega 2014, Meijer 2019.
    • IIF sobre piel salt-split + ELISA BP180/BP230 como complemento; estrategia óptima: DIF + IIF salt-split, con ELISA como prueba adicional de actividad y pronóstico Meijer 2019, Genovese 2019.
  • Generales / de apoyo
    • Hemograma (eosinofilia periférica frecuente; puede correlacionar con actividad) Lin 2018, Ruggiero 2022.
    • Perfil hepático, renal, glucemia, lípidos, ionograma, ácido úrico, TSH:
      • Para valorar comorbilidades y poder usar corticoides sistémicos e inmunosupresores Feliciani 2015, Borradori 2022.
      • Cribado previo a inmunosupresión moderada-alta (según contexto local): hepatitis B/C, VIH, serologías básicas y PPD/IGRA Feliciani 2015.
  • Marcadores de actividad (en práctica y/o investigación): títulos séricos de BP180, conteo de eosinófilos, índices de actividad (BPDAI, ABSIS) Genovese 2019, Ruggiero 2022.

• Gabinete
  • No hay imagen específica obligatoria. Estudios cardiológicos, neuroimagen, etc., se indican según comorbilidades y riesgo trombótico Kridin 2019, Ruggiero 2022.

• Biopsia:
  • Tipo de biopsia: Se recomienda tomar siempre dos biopsias:
    • Biopsia para H&E: Punch 4 mm (o el que se use habitualmente), lesional, incluyendo bula íntegra y dermis subyacente.
    • Biopsia para IFD:  Punch 4 mm perilesional, de piel aparentemente sana o eritematosa a <1 cm de la ampolla, evitando erosiones y costras; debe incluir epidermis + dermis papilar Fuertes de Vega 2014, Meijer 2019.
    • En formas no ampollosas, biopsiar áreas muy pruriginosas y recientes, más un punch perilesional para DIF Lamberts 2018, Lamberts 2019.
  •  Consideraciones especiales:
    • Evitar zonas ulceradas o muy crónicas.
    • Idealmente suspender corticoides tópicos potentes 24–48 h en la zona de DIF si la situación lo permite (no obligatorio, pero puede mejorar sensibilidad) Fuertes de Vega 2014.
    •  IFD (inmunofluorescencia directa):
      • Enviar en medio de Michel o solución salina (coordinar con el laboratorio para recolección inmediata) Fuertes de Vega 2014.
  • Contraindicaciones
    • Las generales de cualquier biopsia cutánea: trastornos severos de coagulación no corregidos, imposibilidad de suspender anticoagulación en zonas de alto riesgo, infección intensa local, alergia conocida al anestésico local, etc.
  • Medio de fijación
    • H&E: formalina al 10%.
    • DIF: medio de Michel o suero salino/fisiológico; (coordinar con el laboratorio para recolección inmediata) Fuertes de Vega 2014.

Primera línea Recomendaciones basadas en consensos europeos y revisiones Feliciani 2015, Fuertes de Vega 2014, Borradori 2022, Joly 2002, Bernard 2017, Ruggiero 2022, Miyamoto 2019.

• Medidas generales
  • Cuidado de heridas (asepsia suave, apósitos no adherentes).
  • Emolientes y control agresivo del prurito (antihistamínicos, gabapentinoides según necesidad).
  • Revisión de medicación crónica y retirada de posibles fármacos desencadenantes (gliptinas, anti-PD-1/PD-L1, ciertos diuréticos, neurolépticos) cuando sea factible Liu 2020.
• Corticoides tópicos (tratamiento de elección cuando es posible)
  • Corticoide tópico de muy alta potencia (p. ej. clobetasol propionato 0,05%) aplicado en todo el área afectada (y a menudo prácticamente “de cuello a pies” en enfermedad extensa).
  • El ensayo clásico de Joly demostró que en PA extensa los tópicos a alta dosis eran superiores o no inferiores a prednisona oral en control de la enfermedad, con menor mortalidad y eventos adversos Joly 2002.
  • Se recomienda como primera línea en la guía EADV siempre que el paciente y el entorno permitan una aplicación adecuada (residencias, soporte familiar) Feliciani 2015, Borradori 2022.
• Corticoides sistémicos
  • Prednisona 0,5 mg/kg/día (rango 0,5–1 mg/kg/día según gravedad) como alternativa cuando:
  • No es viable aplicar tópicos en toda la superficie.
  • Enfermedad muy extensa/confluyente o con compromiso sistémico significativo.
  • Reducción progresiva en 6–12 meses según respuesta clínica y anti-BP180 Borradori 2022, Ruggiero 2022.

Segunda / tercera línea (ahorro de corticoides o enfermedad refractaria)

• Doxiciclina ± nicotinamida: opción útil en enfermedad leve-moderada y pacientes frágiles (efecto antiinflamatorio, menor toxicidad que corticoides sistémicos) Feliciani 2015, Ruggiero 2022.
• Inmunosupresores sistémicos (normalmente combinados con dosis menores de corticoide):
  • Azatioprina, micofenolato mofetilo/ácido micofenólico, metotrexato; elección según comorbilidades (hígado, riñón, riesgo infeccioso) Feliciani 2015, Borradori 2022.
  • Ciclofosfamida reservada para casos muy graves y refractarios por su toxicidad.
  • Dapsona (con o sin sulfapiridina) en enfermedad predominantemente urticariforme/vesicular y en pacientes con contraindicación relativa a otros fármacos Feliciani 2015.
• IVIG, plasmaféresis, rituximab:
  • Opciones de tercera línea para PA muy refractario o con contraindicaciones mayores a otros tratamientos Feliciani 2015, Borradori 2022.
• Biológicos “off-label” recientes
  • Omalizumab (anti-IgE) y dupilumab (anti-IL-4Rα) han mostrado tasas relevantes de respuesta clínica y buen perfil de seguridad en PA refractario en series de casos y revisión sistemática Granados-Betancort 2024.

Cuidados generales / monitorización de toxicidad

• Con corticoides sistémicos prolongados:
  • Monitorizar TA, glucemia, peso, perfil lipídico, densidad ósea; profilaxis de osteoporosis (calcio, vitamina D ± bisfosfonato), protección gástrica Feliciani 2015, Borradori 2022.
• Con azatioprina, metotrexato, micofenolato:
  • Hemograma, función hepática y renal periódicos; valorar TPMT/NUDT15 para azatioprina, evitar en insuficiencia hepática avanzada o embarazo (según fármaco) Feliciani 2015, Borradori 2022.
  • Valorar riesgo tromboembólico y de infecciones graves, causa principal de muerte en PA Kridin 2019, Ruggiero 2022.

Contraindicaciones relevantes (dependerán del fármaco)

• Corticoides sistémicos: descompensación severa de diabetes, insuficiencia cardíaca o infecciones activas no controladas.
• Azatioprina / metotrexato / micofenolato: embarazo (metotrexato, micofenolato), hepatopatía avanzada, leucopenia significativa, neoplasias recientes (caso a caso).
• Dapsona: deficiencia de G6PD, anemia hemolítica, methemoglobinemia.
• Biológicos: valorar infección crónica (hepatitis, TB latente), neoplasias activas Feliciani 2015, Borradori 2022, Granados-Betancort 2024.

• Anciano con prurito intenso y eccema crónico sin respuesta a terapias habituales → pensar activamente en PA no ampolloso y solicitar DIF/serología Lamberts 2018, Meijer 2019.
• Desarrollo de PA en paciente tratado con gliptinas, anti-PD-1/PD-L1, diuréticos, neurolépticos → revisar tratamiento y valorar retirada del fármaco sospechoso Liu 2020.
• Comorbilidades neurológicas/cardiometabólicas (demencia, ACV, cardiopatía, diabetes) y títulos altos de BP180 se asocian a peor pronóstico y mayor mortalidad Kridin 2019, Kridin 2018.
• Riesgo de infección grave y sepsis por úlceras extensas + inmunosupresión; causa principal de muerte Kridin 2019, Ruggiero 2022.
• Riesgo tromboembólico aumentado (evidencia creciente); vigilar inmovilización, deshidratación y otros factores de VTE Kridin 2018, Ruggiero 2022.

• PA puede ser solo prurito + placas eccematosas/urticariformes durante meses → pensar en PA en todo anciano con “eccema” rebelde Lamberts 2018.
• DIF de piel perilesional + IIF salt-split son la combinación diagnóstica más robusta; ELISA BP180/BP230 añade certeza y valor pronóstico Meijer 2019, Genovese 2019.
• En PA clásico, la inmunofluorescencia en piel salt-split muestra fluorescencia en el techo (epidermis); si es en el piso (dermis) pensar en EAA u otras entidades Fuertes de Vega 2014.
• Terapia con corticoides tópicos de alta potencia es frecuencia más segura y al menos igual de eficaz que los sistémicos en pacientes ancianos con PA extensa Joly 2002, Borradori 2022.

1. Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019;94(2):133-146.
   DOI: no disponible en resumen. PMID: 31090818.
   Enlace PubMed
   Resumen breve: Revisión completa y muy práctica sobre epidemiología, clínica, patogenia, diagnóstico y tratamiento del PA, con énfasis en las formas no ampollosas y en la realidad de países en desarrollo.

2. Bernard P, Antonicelli F. Bullous pemphigoid: A review of its diagnosis, associations and treatment. Am J Clin Dermatol. 2017;18(4):513-528.
   DOI: 10.1007/s40257-017-0271-7. PMID: 28247089.
   Enlace PubMed
   Resumen breve: Revisión de referencia que resume criterios diagnósticos, asociaciones (neurológicas, fármacos) y estrategias terapéuticas, con enfoque práctico en pacientes ancianos.

3. Kridin K, Ludwig RJ. The growing incidence of bullous pemphigoid: Overview and potential explanations. Front Med (Lausanne). 2018;5:220.
   DOI: 10.3389/fmed.2018.00220. PMID: 30177969.
   Enlace PubMed
   Resumen breve: Revisión epidemiológica que documenta el incremento de incidencia de PA y discute causas potenciales (envejecimiento, fármacos, mejora diagnóstica).

4. Fuertes de Vega I, Iranzo-Fernández P, Mascaró-Galy JM. Bullous pemphigoid: clinical practice guidelines. Actas Dermosifiliogr. 2014;105(4):328-346.
   DOI: no disponible en resumen. PMID: 23540594.
   Enlace PubMed
   Resumen breve: Guía práctica en español sobre diagnóstico y tratamiento del PA, con algoritmos claros e indicaciones sobre biopsia, DIF, manejo tópico y sistémico.

5. Genovese G, Di Zenzo G, Cozzani E, et al. New Insights Into the Pathogenesis of Bullous Pemphigoid: 2019 Update. Front Immunol. 2019;10:1506.
   DOI: 10.3389/fimmu.2019.01506. PMID: 31312206.
   Enlace PubMed
   Resumen breve: Actualización profunda sobre mecanismos inmunológicos del PA (complemento, IgE, eosinófilos, mastocitos, citocinas) y su posible repercusión terapéutica.

6. Cole C, Vinay K, Borradori L, Amber KT. Insights Into the Pathogenesis of Bullous Pemphigoid: The Role of Complement-Independent Mechanisms. Front Immunol. 2022;13:912876.
   DOI: 10.3389/fimmu.2022.912876. PMID: 35874745.
   Enlace PubMed
   Resumen breve: Revisión centrada en mecanismos de daño tisular que no dependen de complemento, con especial atención a células efectoras y vías tipo 2.

7. Fang H, Zhang Y, Li N, et al. The Autoimmune Skin Disease Bullous Pemphigoid: The Role of Mast Cells in Autoantibody-Induced Tissue Injury. Front Immunol. 2018;9:407.
   DOI: 10.3389/fimmu.2018.00407. PMID: 29545809.
   Enlace PubMed
   Resumen breve: Revisión sobre el papel de los mastocitos en PA, integrando datos experimentales de modelos animales y observaciones clínicas.

8. Lin L, Hwang BJ, Culton DA, et al. Eosinophils Mediate Tissue Injury in the Autoimmune Skin Disease Bullous Pemphigoid. J Invest Dermatol. 2018;138(5):1032-1043.
   DOI: 10.1016/j.jid.2017.11.031. PMID: 29246800.
   Enlace PubMed
   Resumen breve: Estudio experimental que demuestra el papel central de los eosinófilos como mediadores de daño en PA, enlazando IgE, eosinofilia y formación de ampollas.

9. Lamberts A, Meijer JM, Jonkman MF. Nonbullous pemphigoid: A systematic review. J Am Acad Dermatol.2018;78(5):989-995.e2.
   DOI: no disponible en resumen. PMID: 29102490.
   Enlace PubMed
   Resumen breve: Revisión sistemática sobre PA no ampolloso, describiendo fenotipos clínicos, retrasos diagnósticos y la necesidad de sospecha elevada en prurito crónico del anciano.

10. Lamberts A, Meijer JM, Diercks GFH, et al. Nonbullous pemphigoid: Insights in clinical and diagnostic findings, treatment responses, and prognosis. J Am Acad Dermatol. 2019;81(2).
    DOI: no disponible en resumen. PMID: 31009674.
    Enlace PubMed
    Resumen breve: Estudio de cohorte que caracteriza en detalle la presentación clínica, respuesta al tratamiento y pronóstico de PA no ampolloso.

11. Meijer JM, Diercks GFH, de Lang EWG, et al. Assessment of Diagnostic Strategy for Early Recognition of Bullous and Nonbullous Variants of Pemphigoid. JAMA Dermatol. 2019;155(2):158-165.
    DOI: 10.1001/jamadermatol.2018.4390. PMID: 30624575.
    Enlace PubMed
    Resumen breve: Estudio multicéntrico que define la estrategia diagnóstica óptima para PA (DIF, IIF salt-split, ELISA BP180) y establece requisitos mínimos diagnósticos.

12. Vaillant L, Bernard P, Joly P, et al. Evaluation of clinical criteria for diagnosis of bullous pemphigoid. Arch Dermatol. 1998;134(9):1075-1080.
    DOI: no disponible en resumen. PMID: 9762017.
    Enlace PubMed
    Resumen breve: Trabajo clásico que propone criterios clínicos (edad, ausencia de cicatrices atróficas, escasa afectación mucosa) que ayudan a predecir PA en ausencia inicial de pruebas inmunológicas avanzadas.

13. Kridin K, Bergman R, et al. Mortality in Patients with Bullous Pemphigoid: A Retrospective Cohort Study and Meta-Analysis. J Am Acad Dermatol. 2019;80(4):1168-1176.e1.
    DOI: no disponible en resumen. PMID: 29963683.
    Enlace PubMed
    Resumen breve: Cohorte israelí y metaanálisis que cuantifican la mortalidad a 1 año en PA y analizan factores de mal pronóstico (edad, comorbilidades).

14. Liu SD, Chow S-KY, Chen YJ, et al. Association Between Medication Use and Bullous Pemphigoid: A Population-Based Case-Control Study. JAMA Dermatol. 2020;156(8):895-903.
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    Enlace PMC
    Resumen breve: Estudio de base poblacional que analiza asociación de múltiples fármacos con PA, destacando gliptinas, diuréticos y fármacos neurolépticos como factores de riesgo significativos.

15. Feliciani C, Joly P, Jonkman MF, et al. Management of bullous pemphigoid: The European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European Academy of Dermatology and Venereology. Br J Dermatol.2015;172(4):867-877.
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    Enlace PubMed
    Resumen breve: Primera guía de consenso europea que estandariza el manejo del PA, incluyendo recomendaciones sobre corticoides tópicos, sistémicos e inmunosupresores.

16. Borradori L, Van Beek N, Feliciani C, et al. Updated S2K guidelines for the management of bullous pemphigoid initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol.2022;36(10):1689-1704.
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    Enlace PubMed
    Resumen breve: Actualización de las guías europeas que refuerza el papel de los corticoides tópicos como primera línea y define algoritmos modernos de tratamiento escalonado.

17. Joly P, Roujeau JC, Benichou J, et al. A comparison of oral and topical corticosteroids in patients with bullous pemphigoid. N Engl J Med. 2002;346(5):321-327.
    DOI: 10.1056/NEJMoa011592. PMID: 11821508.
    Enlace PubMed
    Resumen breve: Ensayo clínico aleatorizado que demuestra la superioridad en seguridad y eficacia de corticoides tópicos de alta potencia frente a prednisona oral en PA extenso.

18. Ruggiero A, Megna M, Camela E, et al. Strategies to Improve Outcomes of Bullous Pemphigoid: A Comprehensive Review of Clinical Presentations, Diagnosis, and Patients’ Assessment. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2022;15:661-673.
    DOI: 10.2147/CCID.S267573. PMID: 35444441.
    Enlace PubMed
    Resumen breve: Revisión que integra presentaciones clínicas, herramientas de evaluación de actividad (BPDAI, ABSIS) y recomendaciones para optimizar el seguimiento y la calidad de vida.

19. Granados-Betancort E, Sánchez-Díaz M, Muñoz-Barba D, Arias-Santiago S. Omalizumab and Dupilumab for the Treatment of Bullous Pemphigoid: A Systematic Review. J Clin Med. 2024;13(16):4844.
    DOI: 10.3390/jcm13164844. PMID: 39200987.
    Enlace PubMed
    Resumen breve: Revisión sistemática de casos de PA tratados con omalizumab o dupilumab, mostrando altas tasas de respuesta y perfil de seguridad favorable en enfermedad refractaria.

20. Leisti P, Pankakoski A, Jokelainen J, et al. Accurate diagnosis of bullous pemphigoid requires multiple health care visits. Front Immunol. 2023;14:1281302.
    DOI: 10.3389/fimmu.2023.1281302. PMID: 38090583.
    Enlace PubMed
    Resumen breve: Estudio que valida el código ICD-10 L12.0 y muestra que muchos pacientes requieren varias consultas para confirmar el diagnóstico de PA, destacando la importancia de múltiples contactos asistenciales.