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Pitiriasis liquenoide

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Pitiriasis liquenoide

Creación:29/11/2025 Última actualización:31/03/2026 Importante: Este contenido es exclusivamente informativo y está dirigido a profesionales de la salud. No reemplaza la valoración clínica ni el juicio médico, no establece relación médico-paciente y no constituye estándar de cuidado. La medicina evoluciona rápidamente: contraste siempre las fuentes y utilice esta información solo como un insumo adicional para la toma de decisiones.

General

  • Nombres alternativos.

    • Pitiriasis liquenoide et varioliforme aguda (PLEVA, enfermedad de Mucha-Habermann).

    • Pitiriasis liquenoide crónica (PLC).

    • Variante fulminante: enfermedad de Mucha-Habermann febril ulceronecrótica (FUMHD). Bowers 2006, Khachemoune 2007.

  • Primeras descripciones.

    • Forma aguda descrita por Mucha (1916) y Habermann (1925); la variante febril ulceronecrótica fue descrita por Degos (1966). Tsuji 1996, Maekawa 1994.

  • Epidemiología.

    • Trastorno poco frecuente; claro predominio pediátrico y en adultos jóvenes; cursos más persistentes en niños y PLC más duradera que PLEVA. Zang 2018, Wahie 2007.

    • No hay sexo claramente predominante en todas las series; la distribución por tronco y proximales es típica. Bowers 2006.

  • Códigos.

    • ICD-10: L41.0 (PLEVA), L41.1 (PLC), L41.9 (PL, no especificada), ICD-11: EA93 (pityriasis lichenoides).

 

  • Checklist diagnóstico (rápido)

    • Clínica compatible (distribución tronco-proximal, pápulas necrosantes en PLEVA; máculo-pápulas descamativas en PLC). Bowers 2006.

    • Biopsia punch 4–5 mm de lesión temprana ± costrosa con H&E; considerar segunda biopsia perilesional para IFD si dudas de vasculitis. Muhlbauer 1984.

    • Inmuno: panel T (CD3, CD4, CD8, CD30); TCR-γ/β si persiste duda con LyP/MF (papulosis linfomatoide/micosis fungoides). Wood 1987, Dereure 2000.

    • Laboratorio por diferenciales: VDRL/RPR, VIH, pruebas estreptocócicas según clínica. Teklehaimanot 2024.

Hipótesis principales:

  • Reacción de hipersensibilidad/inmunitaria posinfecciosa (reportes con EBV, HHV-7, parvovirus B19, SARS-CoV-2; evidencia sobre todo de casos y series). Khachemoune 2007, Filippi 2022, Feschuk 2023.

  • Trastorno linfoproliferativo T de bajo grado (clonalidad TCR en una proporción de PLEVA; PLC suele ser policlonal). Dereure 2000, Weinberg 2002.

  • Fenocopias CD30+ (PLEVA con componente CD30+ que mimetiza Papulosis Linfomatoide, sin serlo). Kempf 2012, Varga 1990.

 

  • Lesión elemental.
  • Distribución.

    • Tronco y extremidades proximales (flexuras frecuentes); cara en niños más que en adultos. Bowers 2006, Wahie 2007.

  • Prototipo.

    • PLEVA: brotes de pápulas en distintos estadios que pueden vesicularse, ulcerarse y dejar cicatrices variceliformes e hipo‐/hiperpigmentación. Khachemoune 2007.

    • PLC: máculo-pápulas pequeñas, rojizas-pardas, con fina escama, curso crónico‐recurrente. Bowers 2006.

  • Hallazgos adicionales.
  • Evolución.

    • PLEVA: curso meses-años

    • PLC: más prolongado; en seguimiento largo, PLC persiste activamente con mayor frecuencia que PLEVA. Zang 2018.

    • FUMHD: fiebre alta, placas ulceronecróticas difusas y compromiso sistémico; emergencia dermatológica. Nofal 2016.

  • Formas atípicas.
  • Varicela/virales
  • Pitiriasis rosada
  • Psoriasis guttata
  • Sifilis secundaria
  • LyP (Papulosis Linfomatoide), Micosis Fungoides (PL-like)
  • Picaduras de insecto/artrópodo
  • Vasculitis leucocitoclástica
  • Patrón.

    • Dermatitis de interfase vacuolar con infiltrado linfocitario superficial-profundo; exocitosis linfocitaria; paraqueratosis y queratinocitos necróticos. Khachemoune 2007, Menzinger 2020.

  • Detalles clave.

    • Eritrocitos extravasados y costra serohemática frecuentes; adnexotropismo común. Menzinger 2020.

    • PLEVA muestra más necrosis/ulceración; PLC más tenue con paraqueratosis fina y exocitosis leve. Bowers 2006.

  • Inmuno/IFD.
  • Estudios moleculares.

 

Pitiriasis liquenoide: Se trata de una dermatitis de interfase vacuolar (flecha amarilla), suele acompañarse de hiperqueratosis leve con paraqueratosis (flecha azul) y un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario de grado variable (círculo azul)

 

En algunos casos puede acompañarse de espongiosis con exocitosis linfocitaria (flechas amarillas) así como extravasación eritrocitaria (flecha azul)
  • LyP (CD30+), MF “pitiriasiforme” (PL-like MF)
  • Erupciones virales
  • Vasculitis leucocitoclástica temprana
  • Pitiriasis rosada
  • Psoriasis en gota

  • No hay biomarcadores específicos; se solicitan para descartar diferenciales según contexto: VDRL/RPR (sífilis), VIH, cultivo/ASO faríngeo si sospecha estreptocócica, etc. Teklehaimanot 2024.

  • En FUMHD puede haber leucocitosis, PCR y VSG elevadas. Nofal 2016.

  • Biopsia:
    • Tipo recomendado.
      • Punch de 4–5 mm que incluya epidermis y dermis reticular; si hay nódulo/costra gruesa, considerar hasta hipodermis. Tomar lesión temprana (pápula eritematosa) y, en PLEVA, una lesión costrosa/necrosada para maximizar sensibilidad. (Buenas prácticas dermatopatológicas).
    • Consideraciones
      • Evitar áreas muy ulceradas si sólo se requiere H&E; si se solicita IFD, tomar biopsia perilesional en medio de Michel además de una en formalina. Muhlbauer 1984.
    • Contraindicaciones.
      • Relativas (anticoagulación sin control, infección local activa extensa).
    • Fijación y envío.
      • H&E en formalina 10%
      • IFD en solución fisiológica (si se investiga vasculitis/depósitos) (coordinar con el laboratorio para recolección inmediata). Muhlbauer 1984.
  • Primera línea (según extensión/síntomas).
  • Segunda/tercera línea y casos recalcitrantes.

    • Metotrexato a dosis bajas (serie retrospectiva n=33). Hrin 2022.

    • UVA1 o PUVA en seleccionados; la evidencia es heterogénea y basada en series antiguas/pequeñas. Pinton 2002, Bellinato 2019.

    • FUMHD: manejo agresivo con soporte sistémico; considerar corticoides sistémicos + inmunosupresores (p. ej., metotrexato/ciclosporina) e incluso IVIG según gravedad (evidencia de casos). Nofal 2016, Lejuste 2013, Liu 2023.

  • Cuidados/seguridad.
    • NB-UVB/PUVA/UVA1: fotosensibilidad, fotocarcinogénesis acumulativa (vigilar dosis acumulada; evitar PUVA en embarazo). Bellinato 2019.

    • Antibióticos macrólidos/tetraciclinas: GI, fototoxicidad (tetraciclinas), interacciones. Truhan 1986.

    • Metotrexato: hepatotoxicidad, mielosupresión; monitorizar BH, PFH, función renal e interacciones (folatos). Hrin 2022.

  • Contraindicaciones clave.

    • PUVA/tetraciclinas: embarazo.

    • Metotrexato: embarazo, hepatopatía significativa, citopenias, alcoholismo activo. Hrin 2022.

  • Sospecha de FUMHD: fiebre alta, necrosis extensa, dolor, compromiso sistémico → derivación/ingreso; descartar sepsis y manejar con soporte + inmunosupresión. Nofal 2016, Liu 2023.

  • Lesiones atípicas persistentes, CD30+ difuso o clonalidad TCR con clínica no concordante → descartar LyP/MF “PL-like” con inmuno y TCR. Kempf 2012, Weinberg 2002, Varga 1990.

  • PLEVA: pápulas en diferentes estadios, costra hemorrágica central, cicatrices varioliformes residuales. Khachemoune 2007.

  • Histología con necrosis queratinocitaria + eritrocitos extravasados + infiltrado linfocitario + adnexotropismo es altamente sugestiva de PL. Menzinger 2020.

  • CD30 negativo/escaso apoya PL frente a LyP, pero existen variantes de PL CD30+. Varga 1990, Kempf 2012.

  • Bowers S, Warshaw E. Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Acad Dermatol. 2006;55(4):557–572. DOI:10.1016/j.jaad.2005.07.058. PMID: 17010734.
    Resumen: Revisión integral del espectro PL (historia, clínica, fisiopatología y manejo), con enfoque práctico para la diferenciación PLEVA/PLC. PubMed

  • Khachemoune A, Blyumin M. Pityriasis lichenoides: pathophysiology, classification, and treatment. Am J Clin Dermatol. 2007;8(1):29–36. DOI: 10.2165/00128071-200708010-00004. PMID: 17298104.
    Resumen: Revisión narrativa que consolida el concepto de espectro y discute progresión a trastornos linfoproliferativos y terapias. PubMed

  • Bellinato F, et al. A systematic review of treatments for pityriasis lichenoides. J Eur Acad Dermatol Venereol.2019;33(9):1686–1696. DOI: 10.1111/jdv.15813. PMID: 31318465.
    Resumen: Revisión sistemática; apoya NB-UVB como primera línea y señala evidencia limitada para alternativas.  PubMed

  • Ağaoglu G, et al. Narrowband UVB phototherapy for pityriasis lichenoides: real-life experience. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2023;39(5):375–381. DOI: 10.1111/phpp.12890. PMID: 37340660.
    Resumen: Serie contemporánea confirmando eficacia y tolerabilidad de NB-UVB, especialmente en población pediátrica. PubMed

  • Fernández-Guarino M, et al. Adult diffuse PLC treated with NB-UVB. Clin Exp Dermatol. 2017;42(7):768–773. DOI: 10.1111/ced.13035. PMID: 28111789.
    Resumen: Cohorte adulta con altas tasas de respuesta completa a NB-UVB, aunque con recaídas no infrecuentes. PubMed

  • Farnaghi F, et al. Narrowband UVB vs PUVA in pityriasis lichenoides: a randomized trial. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011;25(8):913–916. DOI: 10.1111/j.1468-3083.2010.03879.x. PMID: 21054568.
    Resumen: Ensayo comparativo que sugiere NB-UVB como alternativa eficaz y mejor tolerada que PUVA. PubMed

  • Pinton PC, et al. UVA1 therapy for PLEVA/PLC. J Am Acad Dermatol. 2002;47(3):410–414. DOI:10.1067/mjd.2002.124760. PMID: 12196751.
    Resumen: Serie inicial que apoya UVA1; utilidad clínica variable según subtipo y extensión. PubMed

  • Truhan AP, et al. Erythromycin in pediatric pityriasis lichenoides. J Am Acad Dermatol. 1986;15(1):66–70. DOI:10.1016/S0190-9622(86)70144-8. PMID: 3722512.
    Resumen: Serie pediátrica con ~70% de remisión; respalda macrólidos como opción de primera línea en niños. PubMed

  • Chen Y, et al. Oral erythromycin for PLC/PLEVA. Dermatol Ther. 2020;33(3):e13311. DOI: 10.1111/dth.13311. PMID: 32174014.
    Resumen: Serie reciente que muestra mejoría clínica con macrólidos, útil cuando se buscan esquemas de baja toxicidad. PubMed

  • Hrin ML, et al. Low-dose methotrexate for refractory pityriasis lichenoides: a retrospective series. J Am Acad Dermatol. 2022;86(2):433–437. DOI: 10.1016/j.jaad.2021.07.060. PMID: 34592383.
    Resumen: Serie (n=33) con buenas tasas de control en PLC/PLEVA recalcitrante; perfila seguridad y monitorización. PubMed

  • Zang JB, et al. Long-term outcomes in pityriasis lichenoides. Pediatr Dermatol. 2018;35(2):213–219. DOI:10.1111/pde.13396. PMID: 29315771.
    Resumen: Seguimiento prolongado: PLC tiende a persistir más que PLEVA; respuestas variables a terapias. PubMed

  • Wahie S, et al. Pityriasis lichenoides: pediatric vs adult differences. Br J Dermatol. 2007;157(5):941–945. DOI:10.1111/j.1365-2133.2007.08163.x. PMID: 17854375.
    Resumen: Diferencias clínicas por edad; mayor extensión y dischromias en niños. PubMed

  • Dereure O, et al. Clonal T-cell receptor rearrangement in PLEVA. Arch Dermatol. 2000;136(12):1483–1486. DOI:10.1001/archderm.136.12.1483. PMID: 11115158.
    Resumen: Alta proporción de clonalidad T en PLEVA, apoyando naturaleza linfoproliferativa. PubMed

  • Weinberg JM, et al. Clonality in pityriasis lichenoides. Arch Dermatol. 2002;138(1):106–108. DOI:10.1001/archderm.138.1.106. PMID: 12164744.
    Resumen: PLEVA frecuentemente monoclonal frente a PLC mayormente policlonal; implicaciones diagnósticas. PubMed

  • Wood GS, et al. Immunophenotype of PLEVA/PLC vs LyP. J Am Acad Dermatol. 1987;16(3 Pt 1):559–570. DOI: no disponible. PMID: 2434538.
    Resumen: Caracterización inmunofenotípica T activada y comparación con LyP; utilidad de marcadores CD8/CD30. PubMed

  • Varga FJ, et al. Distinction from LyP by immunohistochemistry. Am J Pathol. 1990;136(6):1293–1303. DOI: no disponible. PMID: 1691596.
    Resumen: CD30 raro/ausente en PL; contribuye a diferenciar de LyP CD30+. PubMed

  • Menzinger S, et al. Adnexotropism and key histologic clues in PL. Am J Dermatopathol. 2020;42(3):167–174. DOI:10.1097/DAD.0000000000001508. PMID: 31880634.
    Resumen: Serie amplia que enfatiza necrosis queratinocitaria, infiltrado en cuña y adnexotropismo como rasgos constantes. PubMed

  • Nofal A, et al. Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease (FUMHD): criteria and management. Int J Dermatol.2016;55(12):1230–1238. DOI: 10.1111/ijd.13224. PMID: 26695875.
    Resumen: Revisión de la variante fulminante con propuestas diagnósticas y enfoque terapéutico intensivo. PubMed

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