Hemangioma elastótico adquirido

• Etiología exacta desconocida; la asociación constante con elastosis solar intensa y localización en áreas fotoexpuestas sugieren un papel clave de la radiación ultravioleta crónica en inducir proliferación vascular sobre dermis fotodañada. Requena 2002, Martorell-Calatayud 2010, Cohen 2017, Luce 2018.
• Se ha planteado una posible influencia hormonal (casos relacionados temporalmente con terapia con progesterona), pero con evidencia limitada. Jeunon 2020.
• Kacerovská describe cambios “AEH-like” reactivos en lesiones de liquen simple crónico/prúrigo nodular en rodilla/codo, apoyando que traumatismo crónico o presión también pueden inducir un patrón vasculoproliferativo similar, aunque no neoplásico. Kacerovska 2017.
• Naturaleza vascular
  • Inicialmente se sugirió un posible origen linfático por expresión frecuente de D2-40 en la serie de Martorell (90 % de los casos). Martorell-Calatayud 2010.
  • Tong y Beer estudiaron 10 casos y observaron ausencia de marcadores linfáticos en la mayoría, concluyendo que la mayoría de HEA son de origen vascular sanguíneo (capilar). Tong 2010.
  • Series posteriores confirman fenotipo de hemangioma capilar con expresión de CD31 y CD34, y positividad variable para D2-40. Cohen 2017, Jeunon 2020, Kharel 2020.

• Lesión elemental
  • Placa o mácula eritematosa/violácea, ligeramente elevada o plana, de contornos bien delimitados, superficie lisa o discretamente queratósica. Requena 2002, Martorell-Calatayud 2010, Cohen 2017, Hicks 2016.
• Zonas del cuerpo afectadas
  • Principalmente puntos de máxima fotoexposición:
    • Cara extensora de antebrazos, dorso de manos.
    • Cuello lateral.
    • Piernas, espalda alta y tronco superior en menor frecuencia. Requena 2002, Martorell-Calatayud 2010, Cohen 2017, Luce 2018, Kharel 2020.
• Cuadro clínico prototípico
  • Adulto de ≥50 años, con fotodaño marcado, que presenta:
  • Placa eritematosa o eritemato-violácea, única, de 5–20 mm, de crecimiento lento a lo largo de meses/años.
  • Asintomática o con leve prurito; sin sangrado ni ulceración.
  • Clínicamente suele etiquetarse de carcinoma basocelular superficial, queratosis actínica o eccema crónico. Requena 2002, Martorell-Calatayud 2010, Cohen 2017, Luce 2018.
• Hallazgos clínicos y dermatoscopia
  • Clínicos:
    • Placa eritematosa/violácea, bordes nítidos, superficie lisa; puede haber ligera descamación o aspecto queratósico.
    • A menudo en un campo de queratosis actínicas, telangiectasias y lentigos solares. Requena 2002, Cohen 2017, Luce 2018.
  • Dermatoscopia:
    • Lesión homogénea violácea/eritematosa con estructuras blancas brillantes (shiny white structures)difusas en dermatoscopia polarizada. Hicks 2016, Kharel 2020.
    • Pueden observarse vasos puntiformes y glomerulares homogéneamente distribuidos en la placa. Luce 2018.
    • A diferencia del CBC superficial, suele carecer de vasos arborizantes prominentes. Hicks 2016, Cohen 2017.
• Evolución clínica
  • Crecimiento lento y progresivo durante meses-años; puede estabilizarse. Requena 2002, Luce 2018.
  • No hay reportes fiables de ulceración espontánea, regresión completa o transformación maligna. Martorell-Calatayud 2010, Cohen 2017, Jeunon 2020.
  • Recurrencia tras escisión: no documentada en las series publicadas con seguimiento clínico. Requena 2002, Martorell-Calatayud 2010, Cohen 2017, Kharel 2020.
• Formas atípicas
  • Múltiples lesiones: descritas en pocos pacientes; placas/máculas violáceas múltiples en dorso y tronco, con las mismas características histológicas. Kharel 2020, Jeunon 2020.
  • Lesiones grandes (hasta 8 cm) con evolución de más de una década. Luce 2018.
  • Cambios “AEH-like” reactivos en rodillas/codos asociados a liquen simple crónico/prúrigo nodular (no verdaderos HEA, pero patrón histológico muy similar). Kacerovska 2017.

Lesiones eritematosas/violáceas en piel fotoexpuesta de adultos:

• Carcinoma basocelular superficial (el más frecuente en la práctica). Cohen 2017, Luce 2018.
• Carcinoma escamocelular in situ (enfermedad de Bowen). Cohen 2017.
• Queratosis actínica (forma eritematosa).
• Dermatosis inflamatorias crónicas: psoriasis en placa, eccema crónico/dermatitis numular.
• Angiomas/hemangiomas planos adquiridos, angioma en cereza.
• Sarcoma de Kaposi en fase mácula (especialmente en extremidades inferiores). Requena 2002, Martorell-Calatayud 2010.
• Angiosarcoma cutáneo superficial en cuero cabelludo/cara de ancianos (por el contexto de fotodaño). Requena 2002.

• Patrón histológico
  • Patrón de “dermatitis/vírgula vascular” en banda superficial:
    • Proliferación bandiforme de capilares en dermis superficial/reticular superior, dispuestos paralelos a la epidermis, en un fondo de marcada elastosis solar. Requena 2002, Martorell-Calatayud 2010, Cohen 2017.
    • Suele existir una “zona de Grenz” (franja de dermis papilar relativamente normal entre epidermis y proliferación vascular). Cohen 2017.
• Hallazgos histológicos detallados
  • Epidermis
    • normal o con leve hiperqueratosis/adelgazamiento; sin atipia significativa. Requena 2002, Hicks 2016.
  •  Dermis
    • Capilares de pared fina, de pequeño calibre, estrechamente agrupados, orientados horizontalmente.
    • Endotelio de células “hobnail” (endotelio turgente que protruye discretamente hacia la luz) pero sin atipia nuclear ni mitosis conspicuas. Martorell-Calatayud 2010, Cohen 2017.
    • Elastosis solar intensa interpuesta y rodeando los vasos (fibras elásticas basófilas/granulosas densas). Requena 2002, Luce 2018, Kharel 2020.
    • Hematíes extravasados y hemosiderina pueden ser discretos o ausentes (menos prominentes que en hemangioma hemosiderótico/“hobnail hemangioma”). Requena 2002, Cohen 2017.
    • Inflamación escasa o ausente.
    • No hay invasión profunda, necrosis, atipia marcada ni patrón infiltrativo destructivo.
• Tinciones especiales e inmunohistoquímica
  • Tinciones especiales
    • Tinción elástica (p. ej., Verhoeff–Van Gieson/EVG):
      • Destaca fibras elásticas gruesas, irregulares, desorganizadas, que rodean e infiltran el estroma vascular (elastosis solar marcada). Kharel 2020.
  • Inmunohistoquímica (IHQ) típica
    • CD31+, CD34+ en endotelio (100 % de casos en la serie de Martorell; múltiples series posteriores). Martorell-Calatayud 2010, Cohen 2017, Jeunon 2020, Kharel 2020.
    • D2-40 (podoplanina): positividad en ~90 % de casos en la serie de Martorell (sugerida diferenciación linfática). Martorell-Calatayud 2010.
      • Tong, sin embargo, mostró ausencia de marcadores linfáticos en la mayoría de 10 casos, cuestionando el origen linfático. Tong 2010.
      • Series posteriores describen expresión variable de D2-40, interpretándose HEA como hemangioma de vasos sanguíneos con posible componente híbrido. Jeunon 2020, Kharel 2020.
    • Factor VIII-RAg/ERG: positivos en endotelio, cuando se realizan. Cohen 2017, Jeunon 2020.
    • SMA: positivo en pericitos/periferia vascular en minoría de casos; una parte de los casos de Martorell mostró SMA+ (1/10). Martorell-Calatayud 2010.
    • HHV-8: negativo (útil en diferencial con Kaposi). Requena 2002, Cohen 2017.
• Pruebas moleculares
  • No se han descrito alteraciones moleculares específicas ni son necesarias de rutina. Jeunon 2020.
  • Estudios de HHV-8 y otros virus son negativos; no se han identificado translocaciones características tipo MYC (como en angiosarcoma). Requena 2002, Cohen 2017.

Lesiones con patrón vascular superficial y, a veces, endotelio tipo «hobnail»:

• Sarcoma de Kaposi (fase mácula)
  • Vasos irregulares en hendidura entre colágeno, células fusiformes, depósitos de hemosiderina y globos hialinos; HHV-8+. Requena 2002, Martorell-Calatayud 2010.
• Angiosarcoma cutáneo
  • Atipia nuclear, «multilayering» endotelial, mitosis, patrón infiltrativo y destrucción de anexos; ausencia de zona de Grenz bien definida. Requena 2002.
• Hemangioma hobnail (hemangioma hemosiderótico)
  • Arquitectura en “diana/targetoide” clínico, espacios vasculares dilatados con hemosiderina abundante, no estrictamente bandiforme ni tan asociado a elastosis solar. Requena 2002, Cohen 2017.
• Hemangioma microvenular y hemangioma sinusoidal
  • Disposición permeativa  de vasos delgados en dermis, pero sin elastosis solar tan marcada ni configuración en banda horizontal. Cohen 2017, Jeunon 2020.
• Telangiectasias actínicas / elastosis solar con ectasia vascular
  • Vasos dilatados aislados sin proliferación neoplásica bien definida.
• Cambios “AEH-like” reactivos en liquen simple/prúrigo nodular
  • Patrones muy parecidos a HEA pero con epidermis acantósica, hipergranulosis y cambios de fricción intensos; se consideran reactivos y no neoplásicos. Kacerovska 2017.

• Estudios recomendados
  • Laboratorio rutinario: no hay pruebas séricas específicas ni estudios de laboratorio obligatorios para el diagnóstico de HEA.
  • Dermatoscopia: herramienta muy útil para orientar el diagnóstico y seleccionar el área de biopsia. Hicks 2016, Kharel 2020.
  • Imagen (eco, TC, RM): no necesaria salvo duda de extensión profunda o compromiso de estructuras subyacentes (no descrito en HEA típico).
• Biopsia
  • Tipo de biopsia recomendada
    • Lesiones pequeñas (≤1–1,5 cm):
      • Escisión elíptica o “shave” profundo (saucerización) incluyendo epidermis, dermis papilar y reticular superficial donde se ubica la banda vascular. Requena 2002, Cohen 2017.
    • Lesiones más grandes o múltiples:
      • Punch de 4–5 mm o biopsia incisional tomada de la zona más representativa (habitualmente centro de la placa), procurando incluir toda la profundidad de la dermis superficial hasta al menos mitad de la dermis reticular.
  • Consideraciones especiales
    • Evitar “shaves” demasiado superficiales que corten sólo la epidermis/dermis papilar, porque pueden perder la banda vascular principal y la elastosis circundante, dificultando el diagnóstico. Cohen 2017, Jeunon 2020.
    • Tomar la biopsia en piel no previamente tratada con crioterapia, láser o quemada por tópicos irritantes, para preservar la arquitectura.
    • La muestra se fija rutinariamente en formol buffer al 10 %; no requiere medio especial, salvo que se sospechen otros procesos que justifiquen IF directa (no habitual en HEA).
  • Contraindicaciones
    • No hay contraindicaciones específicas más allá de las de cualquier biopsia cutánea: trastornos de coagulación sin corregir, infección activa intensa en el sitio, etc.
  • Consideraciones de manejo de la muestra
    • Fijación estándar en formalina al 10%; rotulación especificando sospecha clínica (“posible carcinoma basocelular vs hemangioma vs HEA”) para orientar estudio histológico e IHQ.
    • Margen de resección no necesita ser amplio (márgenes de 1–2 mm son suficientes por la naturaleza benigna). Requena 2002, Cohen 2017.

• Primera línea
  • Escisión quirúrgica simple (elíptica o shave profundo):
    • Tratamiento más utilizado; diagnóstico y terapéutico.
    • Sin recurrencias descritas tras resección completa. Requena 2002, Martorell-Calatayud 2010, Cohen 2017, Luce 2018, Kharel 2020.
  • Conducta expectante:
    • En pacientes con HEA confirmado histológicamente, asintomático y sin preocupación estética, la observación es una opción válida, dado el comportamiento estrictamente benigno. Cohen 2017, Jeunon 2020.
  • Medidas generales:
    • Fotoprotección estricta (protector solar de amplio espectro, ropa, evitar sol pico) para reducir progresión de fotodaño global. Requena 2002, Cohen 2017.
• Segunda/tercera línea
  • Láser vascular (pulsed-dye, Nd:YAG, combinado):
    • Caso descrito con buena respuesta y sin recidiva clínica tras tratamiento con láser vascular, lo que sugiere una alternativa en lesiones con compromiso estético o múltiples. Mendieta-Eckert 2018, Kharel 2020.
    • No hay evidencia de utilidad de tratamientos sistémicos o tópicos específicos (p. ej., imiquimod, betabloqueantes), dado el patrón benigno y localizado.
• Cuidados y efectos adversos
  • Los riesgos son los habituales al manejo de lesiones benignas:
    • Cicatriz local tras escisión.
    • Hipo/hiperpigmentación, eritema persistente o telangiectasias post-láser. Mendieta-Eckert 2018.
  • No se han descrito complicaciones sistémicas ni toxicidades específicas derivadas del tratamiento del propio HEA.
• Contraindicaciones
  • Las propias de cirugía menor y láser:
    • Alteraciones severas de coagulación no corregidas, infección local, imposibilidad de cuidados postoperatorios, embarazo/lactancia relativa para ciertos láseres según protocolo local, etc.

• Clínicos
  • Crecimiento rápido, dolor, sangrado espontáneo o ulceración → descartar angiosarcoma, CBC/SCC u otra neoplasia maligna. Requena 2002, Cohen 2017.
  • Lesiones violáceas múltiples en extremidades inferiores en paciente inmunodeprimido → pensar primero en sarcoma de Kaposi. Requena 2002.
• Histológicos
  • Atipia nuclear moderada/ marcada, mitosis frecuentes o patrón infiltrativo profundo → no encaja con HEA; valorar angiosarcoma u otra neoplasia vascular maligna. Requena 2002.
  • Ausencia de elastosis solar marcada o patrón bandiforme bien delimitado debería hacer reconsiderar el diagnóstico. Martorell-Calatayud 2010, Jeunon 2020.
• Seguimiento
  • Paciente con HEA suele tener campo de cancerización (queratosis actínicas, CBC/SCC previos); aprovechar para revisar piel completa periódicamente. Cohen 2017, Luce 2018.

• Pensar en HEA ante placa roja/violácea nueva en antebrazo, dorso de mano o cuello de adulto mayor, en piel fuertemente fotoexpuesta, que clínicamente parece CBC superficial, pero dermatoscópicamente carece de vasos arborizantes y muestra estructuras blancas brillantes difusas. Hicks 2016, Cohen 2017, Kharel 2020.
• Histológicamente, la banda capilar horizontal intradérmica sobre elastosis solar intensa + zona de Grenz es el sello distintivo. Requena 2002, Martorell-Calatayud 2010.
• IHQ con CD31/CD34+ y HHV-8– ayuda a diferenciar HEA de Kaposi; la ausencia de atipia y mitosis y el patrón bien delimitado descartan angiosarcoma. Requena 2002, Cohen 2017.
• Es una lesión benigna sin recurrencias documentadas tras escisión, por lo que una vez confirmado el diagnóstico, el foco debe moverse a fotoprotección y vigilancia de otros tumores de piel. Cohen 2017, Jeunon 2020.

• Requena L, Kutzner H, Mentzel T. Acquired elastotic hemangioma: A clinicopathologic variant of hemangioma. J Am Acad Dermatol. 2002 Sep;47(3):371-376. DOI: 10.1067/mjd.2002.122737. PMID: 12196746.
  Resumen: Estudio original de 6 casos que define por primera vez el HEA como variante de hemangioma en piel fotoexpuesta de mujeres de mediana/avanzada edad, describe la proliferación capilar bandiforme sobre elastosis solar e introduce el concepto y principales diferenciales. Requena 2002.

• Martorell-Calatayud A, Balmer N, Sanmartín O, Díaz-Recuero JL, Sangueza OP. Definition of the features of acquired elastotic hemangioma reporting the clinical and histopathological characteristics of 14 patients. J Cutan Pathol. 2010 Apr;37(4):460-464. DOI: 10.1111/j.1600-0560.2009.01361.x. PMID: 19615005.
  Resumen: Serie de 14 casos que consolida el fenotipo clínico (placas eritematosas en extremidades superiores y cuello) e histológico del HEA y aporta un estudio inmunohistoquímico con CD31, CD34 y D2-40, sugiriendo posible origen linfático. Martorell-Calatayud 2010.

• Tong PL, Beer TW. Acquired elastotic hemangioma: ten cases with immunohistochemistry refuting a lymphatic origin in most lesions. J Cutan Pathol. 2010 Dec;37(12):1259-1260. DOI: 10.1111/j.1600-0560.2010.01610.x. PMID: 20950363.
  Resumen: Serie de 10 casos con panel IHQ que muestra ausencia de marcadores linfáticos en la mayoría de HEA, apoyando su naturaleza de hemangioma sanguíneo más que linfangioma. Tong 2010.

• Hicks T, Katz I. First description of the dermatoscopic features of acquired elastotic hemangioma-a case report. Dermatol Pract Concept. 2016 Oct 31;6(4):35-37. DOI: 10.5826/dpc.0604a08. PMID: 27867745; PMCID: PMC5108644.
  Resumen: Primer caso que describe detalladamente la dermatoscopia del HEA, con lesiones violáceas homogéneas y estructuras blancas brillantes difusas, y correlación histológica con la proliferación vascular bandiforme sobre elastosis solar. Hicks 2016.

• Cohen PR, Hinds BR. Acquired Elastotic Hemangioma: Case Series and Comprehensive Literature Review. Cureus. 2017 Dec 28;9(12):e1994. DOI: 10.7759/cureus.1994. PMID: 29507844; PMCID: PMC5832390.
  Resumen: Serie de 11 pacientes y revisión detallada de 34 casos previos (45 en total), define la clínica típica (placa roja en zonas fotoexpuestas de mayores de 50 años), patrón histológico, diferenciales clínicos/patológicos, y ausencia de recurrencias tras escisión u observación. Cohen 2017.

• Kacerovska D, Portelli F, Michal M, Kazakov DV. Acquired elastotic hemangioma-like changes and eccrine sweat duct squamous metaplasia in lichen simplex chronicus/prurigo nodularis-like lesions of the knee and elbow. J Cutan Pathol. 2017 Jul;44(7):605-611. DOI: 10.1111/cup.12945. PMID: 28374436.
  Resumen: Serie de 6 casos con patrón histológico similar a HEA en contexto de lesiones por fricción (LSC/PN), interpretadas como cambios reactivos; enfatiza la importancia de contexto clínico para distinguir HEA verdadero de patrones AEH-like. Kacerovska 2017.

• Mendieta-Eckert M, Díaz-Ramón JL, Gardeazabal-García J. Response of an Acquired Elastotic Hemangioma to Vascular Laser. Dermatol Surg. 2018 Jan;44(1):136-137. DOI: 10.1097/DSS.0000000000001105. PMID: 28296791.
  Resumen: Caso de HEA tratado con láser vascular con buena respuesta clínica y sin recidiva, apoyando láser como alternativa terapéutica mínimamente invasiva en lesiones seleccionadas. Mendieta-Eckert 2018.

• Luce MCA, Ribeiro CP, Swiczar BCC, Valente NYS. Acquired elastotic hemangioma, a little-known entity: report of a case with 15 years of evolution. An Bras Dermatol. 2018 Jul-Aug;93(4):559-561. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20187376. PMID: 30066764; PMCID: PMC6063116.
  Resumen: Caso de HEA de gran tamaño (≈8 cm) con evolución de 15 años en dorso de mano y antebrazo, describe dermatoscopia (vasos puntiformes/glomerulares) y confirma naturaleza benigna de curso muy lento. Luce 2018.

• Jeunon T, Carvalho Wagnes Stöfler ME, Teixeira Rezende P, Staccioli Castro M, Jeunon-Sousa MA.Acquired Elastotic Hemangioma: A Case Report and Review of 49 Previously Reported Cases. Am J Dermatopathol. 2020 Apr;42(4):244-250. DOI: 10.1097/DAD.0000000000001479. PMID: 31268926.
  Resumen: Caso de HEA con descripción clínica, dermatoscópica e inmunohistoquímica; revisión de 49 casos publicados, resumiendo criterios diagnósticos clínicos/histológicos y reforzando el papel de la fotoexposición crónica. Jeunon 2020.

• Kharel P, Chen J, Chapagain P, Panth H. Multiple Acquired Elastotic Hemangioma in a Single Patient: A Case Report. JNMA J Nepal Med Assoc. 2020 Oct 15;58(230):809-812. DOI: 10.31729/jnma.5186. PMID: 34504372; PMCID: PMC7654483.
  Resumen: Caso de varón de 50 años con múltiples lesiones HEA en espalda; profundiza en dermatoscopia (lesiones violáceas con estructuras blancas brillantes sin vasos típicos) e IHQ (CD31, FVIII, D2-40, SMA+, EVG con elastosis marcada), confirmando la posibilidad de presentación múltiple. Kharel 2020.