Pitiriasis liquenoide

Hipótesis principales:

• Reacción de hipersensibilidad/inmunitaria posinfecciosa (reportes con EBV, HHV-7, parvovirus B19, SARS-CoV-2; evidencia sobre todo de casos y series). Khachemoune 2007, Filippi 2022, Feschuk 2023.

• Trastorno linfoproliferativo T de bajo grado (clonalidad TCR en una proporción de PLEVA; PLC suele ser policlonal). Dereure 2000, Weinberg 2002.

• Fenocopias CD30+ (PLEVA con componente CD30+ que mimetiza Papulosis Linfomatoide, sin serlo). Kempf 2012, Varga 1990.

• Lesión elemental.

  • Pápulas eritematosas necrosantes/costrosas en PLEVA; máculopápulas con “escama de mica” en PLC. Bowers 2006, Khachemoune 2007.

• Distribución.

  • Tronco y extremidades proximales (flexuras frecuentes); cara en niños más que en adultos. Bowers 2006, Wahie 2007.

• Prototipo.

  • PLEVA: brotes de pápulas en distintos estadios que pueden vesicularse, ulcerarse y dejar cicatrices variceliformes e hipo‐/hiperpigmentación. Khachemoune 2007.

  • PLC: máculo-pápulas pequeñas, rojizas-pardas, con fina escama, curso crónico‐recurrente. Bowers 2006.

• Hallazgos adicionales.

  • Prurito variable; en PLEVA puede haber ardor/dolor. Teklehaimanot 2024.

• Evolución.

  • PLEVA: curso meses-años

  • PLC: más prolongado; en seguimiento largo, PLC persiste activamente con mayor frecuencia que PLEVA. Zang 2018.

  • FUMHD: fiebre alta, placas ulceronecróticas difusas y compromiso sistémico; emergencia dermatológica. Nofal 2016.

• Formas atípicas.

  • FUMHD, PLEVA CD30+, PL-like MF (MF “pityriasiforme”). Kempf 2012, Jang 2016.

• Varicela/virales
• Pitiriasis rosada
• Psoriasis guttata
• Sifilis secundaria
• LyP (Papulosis Linfomatoide), Micosis Fungoides (PL-like)
• Picaduras de insecto/artrópodo
• Vasculitis leucocitoclástica

• Patrón.

  • Dermatitis de interfase vacuolar con infiltrado linfocitario superficial-profundo; exocitosis linfocitaria; paraqueratosis y queratinocitos necróticos. Khachemoune 2007, Menzinger 2020.

• Detalles clave.

  • Eritrocitos extravasados y costra serohemática frecuentes; adnexotropismo común. Menzinger 2020.

  • PLEVA muestra más necrosis/ulceración; PLC más tenue con paraqueratosis fina y exocitosis leve. Bowers 2006.

• Inmuno/IFD.

  • Predominio CD8+ citotóxico en muchas PLEVA; PLC tiende a CD4+ (variable). Wood 1987, Muhlbauer 1984.

  • CD30: negativo o escaso en PL típica; hay variantes CD30-ricas que simulan LyP. Varga 1990, Kempf 2012.

  • IFD puede mostrar depósitos IgM/C3 y fibrina perivasculares. Muhlbauer 1984.

• Estudios moleculares.

  • Reordenamiento clonal del TCR detectable en una fracción de PLEVA; PLC mayormente policlonal. Dereure 2000, Weinberg 2002.

• LyP (CD30+), MF “pitiriasiforme” (PL-like MF)
• Erupciones virales
• Vasculitis leucocitoclástica temprana
• Pitiriasis rosada
• Psoriasis en gota

• No hay biomarcadores específicos; se solicitan para descartar diferenciales según contexto: VDRL/RPR (sífilis), VIH, cultivo/ASO faríngeo si sospecha estreptocócica, etc. Teklehaimanot 2024.

• En FUMHD puede haber leucocitosis, PCR y VSG elevadas. Nofal 2016.

• Biopsia:
  • Tipo recomendado.
    • Punch de 4–5 mm que incluya epidermis y dermis reticular; si hay nódulo/costra gruesa, considerar hasta hipodermis. Tomar lesión temprana (pápula eritematosa) y, en PLEVA, una lesión costrosa/necrosada para maximizar sensibilidad. (Buenas prácticas dermatopatológicas).
  • Consideraciones
    • Evitar áreas muy ulceradas si sólo se requiere H&E; si se solicita IFD, tomar biopsia perilesional en medio de Michel además de una en formalina. Muhlbauer 1984.
  • Contraindicaciones.
    • Relativas (anticoagulación sin control, infección local activa extensa).
  • Fijación y envío.
    • H&E en formalina 10%
    • IFD en solución fisiológica (si se investiga vasculitis/depósitos) (coordinar con el laboratorio para recolección inmediata). Muhlbauer 1984.

• Primera línea (según extensión/síntomas).

  • Fototerapia NB-UVB (respuesta y tolerabilidad favorables; puede requerir más sesiones en PLC). Bellinato 2019, Agaoglu 2023, Fernández-Guarino 2017, Farnaghi 2011.

  • Antibióticos orales (especialmente en niños): eritromicina/azitromicina; evidencia de series con tasas de aclaramiento del 66–83% para eritromicina. Truhan 1986, Chen 2020, Bellinato 2019.

  • Corticoides tópicos para prurito/inflamación leve. Zang 2018.

• Segunda/tercera línea y casos recalcitrantes.

  • Metotrexato a dosis bajas (serie retrospectiva n=33). Hrin 2022.

  • UVA1 o PUVA en seleccionados; la evidencia es heterogénea y basada en series antiguas/pequeñas. Pinton 2002, Bellinato 2019.

  • FUMHD: manejo agresivo con soporte sistémico; considerar corticoides sistémicos + inmunosupresores (p. ej., metotrexato/ciclosporina) e incluso IVIG según gravedad (evidencia de casos). Nofal 2016, Lejuste 2013, Liu 2023.

• Cuidados/seguridad.
  • NB-UVB/PUVA/UVA1: fotosensibilidad, fotocarcinogénesis acumulativa (vigilar dosis acumulada; evitar PUVA en embarazo). Bellinato 2019.

  • Antibióticos macrólidos/tetraciclinas: GI, fototoxicidad (tetraciclinas), interacciones. Truhan 1986.

  • Metotrexato: hepatotoxicidad, mielosupresión; monitorizar BH, PFH, función renal e interacciones (folatos). Hrin 2022.

• Contraindicaciones clave.

  • PUVA/tetraciclinas: embarazo.

  • Metotrexato: embarazo, hepatopatía significativa, citopenias, alcoholismo activo. Hrin 2022.

• Sospecha de FUMHD: fiebre alta, necrosis extensa, dolor, compromiso sistémico → derivación/ingreso; descartar sepsis y manejar con soporte + inmunosupresión. Nofal 2016, Liu 2023.

• Lesiones atípicas persistentes, CD30+ difuso o clonalidad TCR con clínica no concordante → descartar LyP/MF “PL-like” con inmuno y TCR. Kempf 2012, Weinberg 2002, Varga 1990.

• PLEVA: pápulas en diferentes estadios, costra hemorrágica central, cicatrices varioliformes residuales. Khachemoune 2007.

• Histología con necrosis queratinocitaria + eritrocitos extravasados + infiltrado linfocitario + adnexotropismo es altamente sugestiva de PL. Menzinger 2020.

• CD30 negativo/escaso apoya PL frente a LyP, pero existen variantes de PL CD30+. Varga 1990, Kempf 2012.

• Bowers S, Warshaw E. Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Acad Dermatol. 2006;55(4):557–572. DOI:10.1016/j.jaad.2005.07.058. PMID: 17010734.
  Resumen: Revisión integral del espectro PL (historia, clínica, fisiopatología y manejo), con enfoque práctico para la diferenciación PLEVA/PLC. PubMed

• Khachemoune A, Blyumin M. Pityriasis lichenoides: pathophysiology, classification, and treatment. Am J Clin Dermatol. 2007;8(1):29–36. DOI: 10.2165/00128071-200708010-00004. PMID: 17298104.
  Resumen: Revisión narrativa que consolida el concepto de espectro y discute progresión a trastornos linfoproliferativos y terapias. PubMed

• Bellinato F, et al. A systematic review of treatments for pityriasis lichenoides. J Eur Acad Dermatol Venereol.2019;33(9):1686–1696. DOI: 10.1111/jdv.15813. PMID: 31318465.
  Resumen: Revisión sistemática; apoya NB-UVB como primera línea y señala evidencia limitada para alternativas.  PubMed

• Ağaoglu G, et al. Narrowband UVB phototherapy for pityriasis lichenoides: real-life experience. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2023;39(5):375–381. DOI: 10.1111/phpp.12890. PMID: 37340660.
  Resumen: Serie contemporánea confirmando eficacia y tolerabilidad de NB-UVB, especialmente en población pediátrica. PubMed

• Fernández-Guarino M, et al. Adult diffuse PLC treated with NB-UVB. Clin Exp Dermatol. 2017;42(7):768–773. DOI: 10.1111/ced.13035. PMID: 28111789.
  Resumen: Cohorte adulta con altas tasas de respuesta completa a NB-UVB, aunque con recaídas no infrecuentes. PubMed

• Farnaghi F, et al. Narrowband UVB vs PUVA in pityriasis lichenoides: a randomized trial. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011;25(8):913–916. DOI: 10.1111/j.1468-3083.2010.03879.x. PMID: 21054568.
  Resumen: Ensayo comparativo que sugiere NB-UVB como alternativa eficaz y mejor tolerada que PUVA. PubMed

• Pinton PC, et al. UVA1 therapy for PLEVA/PLC. J Am Acad Dermatol. 2002;47(3):410–414. DOI:10.1067/mjd.2002.124760. PMID: 12196751.
  Resumen: Serie inicial que apoya UVA1; utilidad clínica variable según subtipo y extensión. PubMed

• Truhan AP, et al. Erythromycin in pediatric pityriasis lichenoides. J Am Acad Dermatol. 1986;15(1):66–70. DOI:10.1016/S0190-9622(86)70144-8. PMID: 3722512.
  Resumen: Serie pediátrica con ~70% de remisión; respalda macrólidos como opción de primera línea en niños. PubMed

• Chen Y, et al. Oral erythromycin for PLC/PLEVA. Dermatol Ther. 2020;33(3):e13311. DOI: 10.1111/dth.13311. PMID: 32174014.
  Resumen: Serie reciente que muestra mejoría clínica con macrólidos, útil cuando se buscan esquemas de baja toxicidad. PubMed

• Hrin ML, et al. Low-dose methotrexate for refractory pityriasis lichenoides: a retrospective series. J Am Acad Dermatol. 2022;86(2):433–437. DOI: 10.1016/j.jaad.2021.07.060. PMID: 34592383.
  Resumen: Serie (n=33) con buenas tasas de control en PLC/PLEVA recalcitrante; perfila seguridad y monitorización. PubMed

• Zang JB, et al. Long-term outcomes in pityriasis lichenoides. Pediatr Dermatol. 2018;35(2):213–219. DOI:10.1111/pde.13396. PMID: 29315771.
  Resumen: Seguimiento prolongado: PLC tiende a persistir más que PLEVA; respuestas variables a terapias. PubMed

• Wahie S, et al. Pityriasis lichenoides: pediatric vs adult differences. Br J Dermatol. 2007;157(5):941–945. DOI:10.1111/j.1365-2133.2007.08163.x. PMID: 17854375.
  Resumen: Diferencias clínicas por edad; mayor extensión y dischromias en niños. PubMed

• Dereure O, et al. Clonal T-cell receptor rearrangement in PLEVA. Arch Dermatol. 2000;136(12):1483–1486. DOI:10.1001/archderm.136.12.1483. PMID: 11115158.
  Resumen: Alta proporción de clonalidad T en PLEVA, apoyando naturaleza linfoproliferativa. PubMed

• Weinberg JM, et al. Clonality in pityriasis lichenoides. Arch Dermatol. 2002;138(1):106–108. DOI:10.1001/archderm.138.1.106. PMID: 12164744.
  Resumen: PLEVA frecuentemente monoclonal frente a PLC mayormente policlonal; implicaciones diagnósticas. PubMed

• Wood GS, et al. Immunophenotype of PLEVA/PLC vs LyP. J Am Acad Dermatol. 1987;16(3 Pt 1):559–570. DOI: no disponible. PMID: 2434538.
  Resumen: Caracterización inmunofenotípica T activada y comparación con LyP; utilidad de marcadores CD8/CD30. PubMed

• Varga FJ, et al. Distinction from LyP by immunohistochemistry. Am J Pathol. 1990;136(6):1293–1303. DOI: no disponible. PMID: 1691596.
  Resumen: CD30 raro/ausente en PL; contribuye a diferenciar de LyP CD30+. PubMed

• Menzinger S, et al. Adnexotropism and key histologic clues in PL. Am J Dermatopathol. 2020;42(3):167–174. DOI:10.1097/DAD.0000000000001508. PMID: 31880634.
  Resumen: Serie amplia que enfatiza necrosis queratinocitaria, infiltrado en cuña y adnexotropismo como rasgos constantes. PubMed

• Nofal A, et al. Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease (FUMHD): criteria and management. Int J Dermatol.2016;55(12):1230–1238. DOI: 10.1111/ijd.13224. PMID: 26695875.
  Resumen: Revisión de la variante fulminante con propuestas diagnósticas y enfoque terapéutico intensivo. PubMed