La enfermedad de Paget cutánea es una entidad poco frecuente que puede afectar el pezón y la areola, o aparecer fuera de la mama en zonas como la vulva, el pene, el escroto, la ingle, la región perianal o la axila. Su importancia está en que puede parecer un eccema, una dermatitis o una infección superficial, pero en algunos casos corresponde a una proliferación de células malignas en la epidermis. En la mama, suele asociarse a un cáncer mamario subyacente; en la forma extramamaria, puede ser primaria de la piel o relacionarse con tumores de órganos cercanos o internos
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Importante: Este artículo es informativo y no sustituye una valoración médica. Ante cualquier duda, síntomas persistentes o empeoramiento, consulta siempre con un profesional de salud.
Resumen en 60 segundos
- La enfermedad de Paget cutánea es una forma poco frecuente de cáncer que se manifiesta en la piel.
- Puede aparecer en el pezón y la areola, o en zonas genitales, inguinales, perianales o axilares.
- Puede parecer un eccema, con enrojecimiento, descamación, costras, picor o ardor.
- Una señal importante es la persistencia: no mejora, reaparece o progresa pese a tratamientos habituales.
- En el pezón puede acompañarse de secreción, sangrado, retracción o bulto en la mama.
- En áreas genitales o perianales puede producir picor crónico, placas húmedas, erosiones o sangrado.
- El diagnóstico no se confirma solo por el aspecto: requiere biopsia de piel.
- En la enfermedad de Paget del pezón se estudia también la mama con imágenes.
- En la forma extramamaria pueden requerirse estudios para descartar tumores asociados.
- Consultar temprano permite confirmar el diagnóstico y planear un manejo más seguro.
¿Qué es la enfermedad de Paget?
La enfermedad de Paget cutánea es una proliferación de células anormales dentro de la epidermis, la capa más superficial de la piel. Existen dos formas principales.
La enfermedad de Paget mamaria afecta el pezón y, con frecuencia, la areola. Es una presentación rara del cáncer de mama y representa una proporción pequeña de los casos de cáncer mamario. Puede estar asociada a carcinoma ductal in situ o a carcinoma invasivo en la misma mama. Karakas 2011, National Cancer Institute 2025
La enfermedad de Paget extramamaria aparece fuera de la mama, sobre todo en áreas con glándulas apocrinas, como vulva, región perianal, pene, escroto, ingle o axila. Es bastante infrecuente, suele tener evolución lenta y puede confundirse durante meses con eccema, psoriasis, infección por hongos o irritación crónica. British Association of Dermatologists 2021, DermNet NZ 2020
No debe confundirse con la enfermedad de Paget ósea, que es una alteración del remodelado del hueso y pertenece a otro campo médico.
¿Por qué aparece?
En la enfermedad de Paget del pezón, una explicación aceptada es que células malignas originadas en los conductos mamarios migran hacia la piel del pezón y la areola. Por eso, una lesión cutánea persistente en el pezón puede ser la manifestación visible de una enfermedad mamaria interna. Yasir 2023
En la enfermedad de Paget extramamaria, el origen puede ser primario, cuando nace en la propia piel, o secundario, cuando se relaciona con un tumor de un órgano cercano o interno. Esto no significa que toda persona con Paget extramamario tenga un cáncer interno, pero sí justifica una evaluación ordenada según la localización de la lesión. Kibbi 2022
No aparece por mala higiene, contacto casual ni contagio. Tampoco debe interpretarse cualquier irritación en estas zonas como enfermedad de Paget. La clave clínica es la combinación de localización, persistencia, síntomas, falta de respuesta a tratamientos habituales y confirmación por biopsia.
¿Cómo se ve y qué síntomas da?
La enfermedad de Paget puede parecer un eccema. Esa similitud explica la importancia de una adecuada valoración especializada
En el pezón y la areola puede producir:
- enrojecimiento;
- descamación;
- piel gruesa, agrietada o con costras;
- picor, ardor, hormigueo o dolor;
- secreción amarillenta, transparente o con sangre;
- aplanamiento o retracción del pezón;
- erosión, herida o sangrado;
- bulto en la mama o la axila, aunque no siempre está presente.
En la forma extramamaria puede verse como una placa rojiza, rosada, marrón, blanquecina o hiperpigmentada, con descamación, humedad, costras, erosiones o engrosamiento. Puede causar picor intenso, ardor, dolor, irritación persistente, sangrado o sensación de herida crónica. British Association of Dermatologists 2021
En pieles oscuras, la lesión no siempre se ve roja. Puede presentarse como una placa más oscura, grisácea, marrón o con cambios mixtos de pigmentación.
¿Qué puedes hacer hoy?
Si tienes una lesión persistente en el pezón, la areola, la vulva, el pene, el escroto, la ingle, la axila o la zona perianal, lo más prudente es consultar a la brevedad con el médico especialista y evitar medidas que puedan irritar o retrasar el diagnóstico.
Puedes hacer lo siguiente:
- Suspender irritantes evidentes, como perfumes, desodorantes agresivos, jabones fuertes o productos íntimos perfumados.
- Usar limpiadores suaves y evitar fricción excesiva.
- No rascar, arrancar costras ni manipular la lesión.
- Tomar fotografías con buena luz cada 1–2 semanas si estás esperando una cita.
- Anotar desde cuándo está la lesión y qué tratamientos has usado.
- Consultar de nuevo si ya te trataron como eccema, hongos o irritación y la lesión persiste.
- En lesiones del pezón, buscar valoración médica si el cambio es unilateral, progresivo o se acompaña de secreción, sangrado, retracción o bulto.
La prioridad no es alarmarse, sino confirmar qué está ocurriendo. Una lesión persistente merece diagnóstico, no tratamientos repetidos sin reevaluación.
¿Qué NO hacer?
No conviene asumir que toda lesión descamativa o irritada es un eccema común, especialmente si afecta el pezón, la areola, la vulva, el pene, el escroto, la ingle o la región perianal.
Evita:
- Usar corticoides tópicos durante semanas o meses sin seguimiento médico.
- Repetir antifúngicos sin confirmar una infección por hongos.
- Aplicar alcohol, limón, bicarbonato, aceites esenciales o mezclas caseras.
- Quemar, raspar o retirar costras.
- Ocultar lesiones genitales o perianales por vergüenza.
- Esperar a que aparezca dolor intenso para consultar.
- Confiar únicamente en una mejoría parcial si la lesión vuelve o sigue creciendo.
En enfermedad de Paget extramamaria, varias fuentes clínicas recomiendan sospecharla cuando una placa anogenital crónica no responde al tratamiento habitual para dermatitis o infección superficial Primary Care Dermatology Society 2022.
Una lesión tipo eccema en el pezón que persiste o reaparece merece evaluación médica, no solo más cremas.
¿Cuándo consultar?
Consulta con prioridad con el médico dermatólogo si aparece cualquiera de estas señales:
- Lesión en pezón o areola que no mejora o reaparece.
- Cambio unilateral del pezón: enrojecimiento, costra, descamación, herida o retracción.
- Secreción por el pezón, especialmente si contiene sangre.
- Bulto en la mama o la axila.
- Placa genital, inguinal, axilar o perianal persistente.
- Picor, ardor o dolor crónico en zona íntima sin causa clara.
- Sangrado, ulceración, humedad persistente o costras repetidas.
- Lesión tratada como eccema u hongos que no mejora.
- Crecimiento progresivo, cambio de color o aparición de nódulos.
¿Qué suele hacer el dermatólogo?
El dermatólogo empieza con una historia clínica detallada: tiempo de evolución, síntomas, tratamientos previos, respuesta a cremas, antecedentes personales y familiares, estudios mamarios o ginecológicos, y cambios recientes en la zona.
Después examina la piel. Puede usar dermatoscopia, una herramienta que amplía la imagen de la lesión y ayuda a identificar zonas sospechosas. La dermatoscopia no reemplaza la biopsia, pero puede orientar la evaluación.
El paso decisivo suele ser la biopsia de piel. Puede ser tipo punch, incisional, shave o en cuña, según la zona, el tamaño y la profundidad sospechada. El diagnóstico se confirma con estudio histopatológico y, en muchos casos, con inmunohistoquímica.
En enfermedad de Paget del pezón, además de la biopsia cutánea, se estudia la mama con mamografía, ecografía o resonancia magnética según el caso. Si se identifica una lesión mamaria, también puede requerir biopsia. National Cancer Institute 2025, Song 2015
En enfermedad de Paget extramamaria, el equipo médico puede solicitar estudios adicionales según la localización: evaluación ginecológica, colonoscopia si la lesión es perianal, estudios urinarios si está cerca de la uretra, valoración prostática en hombres o estudios de imagen cuando se consideren necesarios. Kibbi 2022
El tratamiento se individualiza. En muchos casos incluye cirugía para retirar la lesión. En enfermedad extramamaria pueden considerarse escisión local amplia, cirugía micrográfica de Mohs, radioterapia, imiquimod u otras alternativas en situaciones seleccionadas. La elección depende de la extensión, localización, profundidad, márgenes, comorbilidades y presencia o ausencia de enfermedad asociada Shah 2024.
Preguntas frecuentes
¿La enfermedad de Paget es lo mismo que un eccema?
- No. Puede parecer un eccema, pero no es lo mismo. El eccema es una enfermedad inflamatoria de la piel. La enfermedad de Paget es una proliferación de células malignas en la epidermis. Por eso una lesión persistente debe evaluarse.
¿Toda descamación del pezón significa cáncer?
- No. La descamación del pezón puede deberse a irritación, dermatitis de contacto, eccema, fricción, lactancia, psoriasis o infección. Sin embargo, si es unilateral, persistente, recurrente o se acompaña de secreción, sangrado, retracción o bulto, debe consultarse.
¿Puede afectar a hombres?
- Sí. Es menos frecuente, pero puede afectar a hombres, tanto en el pezón como en zonas genitales o perianales.
¿Cómo se confirma el diagnóstico?
- Con biopsia de piel. La apariencia clínica puede orientar, pero no basta para confirmar ni descartar la enfermedad.
¿La enfermedad de Paget extramamaria siempre se asocia a un cáncer interno?
- No siempre. Puede ser primaria de la piel. Aun así, en algunos pacientes puede relacionarse con tumores internos o de órganos cercanos, por lo que el médico puede solicitar estudios complementarios.
¿El tratamiento siempre es cirugía?
- La cirugía es una opción frecuente, pero no es la única en todos los escenarios. El tratamiento depende de la localización, extensión, profundidad, edad, comorbilidades, márgenes quirúrgicos y presencia de enfermedad asociada.
¿Puede volver después del tratamiento?
- Sí. La enfermedad de Paget extramamaria puede recurrir, incluso después de tratamiento. Por eso el seguimiento prolongado es una parte importante del manejo.
Bibliografía y fuentes
- National Cancer Institute. Paget disease of the breast. Bethesda: National Cancer Institute; 2025. https://www.cancer.gov/types/breast/breast-cancer-types/paget-disease-breast
- National Health Service. Paget’s disease of the nipple. London: NHS; 2023. https://www.nhs.uk/conditions/pagets-disease-nipple/
- British Association of Dermatologists. Extra-mammary Paget disease. London: British Association of Dermatologists; 2021. https://www.bad.org.uk/pils/extra-mammary-pagets-disease/
- DermNet NZ. Extramammary Paget disease of skin. Hamilton: DermNet NZ; 2020. https://dermnetnz.org/topics/extramammary-paget-disease
- Primary Care Dermatology Society. Extramammary Paget disease of skin. London: Primary Care Dermatology Society; 2022. https://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/extra-mammary-pagets-disease
- Karakas C. Paget’s disease of the breast. J Carcinog. 2011;10:31. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3263015/
- Song Q, Zhang X, Yu Y, Chen J, Li S, Li J, et al. Diagnosis and treatment of Paget’s disease of the breast: an overview. Onco Targets Ther. 2015;8:1955-1961. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4694522/
- Kibbi N, Owen JL, Worley B, Wang JX, Harikumar V, Downing MB, et al. Evidence-based clinical practice guidelines for extramammary Paget disease. JAMA Oncol. 2022;8(4):618-628. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35050310/
- Yasir M, Khan M, Lotfollahzadeh S. Mammary Paget disease. In: StatPearls. Treasure Island: StatPearls Publishing; 2023. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563228/
- McDaniel B, Brown F, Crane JS. Extramammary Paget disease. In: StatPearls. Treasure Island: StatPearls Publishing; 2023. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK493224/
- Markarian S, Holmes DR. Mammary Paget’s disease: an update. Cancers. 2022;14(10):2422. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9139704/
- Shah RR, Fujisawa Y, Takahashi A, et al. Extramammary Paget disease. Part II: evidence-based management. J Am Acad Dermatol. 2024. Available from: https://www.jaad.org/article/S0190-9622(24)00579-6/abstract
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