• Tumor glómico solitario
  • Proliferación neoplásica de células glómicas (músculo liso modificado) que rodean canales arteriovenosos glómicos. Smith 2019, Samaniego 2009
  • Etiología exacta desconocida; se han propuesto:
    • Hamartoma con hipertrofia de componentes glómicos
    • Respuesta hiperplásica a microtrauma repetido (asociación anecdótica) Samaniego 2009
  • Una proporción de tumores glómicos, especialmente con rasgos malignos, presenta mutaciones BRAF V600E, lo que sugiere una vía MAPK implicada en la génesis tumoral. Dashti 2017, Lin 2021
• Glomangioma / malformación glomovenosa (GVM)
  • Mutaciones germinales heterocigotas inactivantes en GLMN (glomulina) en cromosoma 1p21–22 → malformación venosa con pérdida somática del otro alelo (“two-hit”). Brouillard 2002, Brouillard 2005, Brouillard 2013
  • Herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta; gran variabilidad fenotípica aun con la misma mutación. Brouillard 2013, McMahon 2022
  • ISSVA clasifica la GVM como malformación venosa simple y no como tumor verdadero. Boon 2004

• Lesión elemental
  • Tumor glómico clásico (solitario)
    • Pápula o nódulo pequeño, bien delimitado, firme, de color rojizo-azulado o violáceo; muchas veces no visible subungueal, pero sí doloroso.
  • Glomangioma / GVM
    • Nódulos o placas azul-violáceas, blandas o de consistencia firme “empedrada”, a menudo múltiples; pueden confluir en lesiones en placa. Boon 2004, Vargas-Navia 2017
• Zonas del cuerpo
  • Tumor glómico:
    • Principal: región subungueal de dedos de manos; menos frecuente en pies.
    • Otros sitios: palma, muñeca, antebrazo, pie, rodilla, cara, mucosa oral, vías aéreas, vísceras (estómago, pulmón, tracto genital). Hazani 2008, Kransdorf 2025, Smith 2019
  • Glomangioma / GVM:
    • Predominio en extremidades, tronco, nalgas; tendencia a distribución segmentaria o en placa, a menudo con inicio en la infancia. Boon 2004, Brouillard 2013
• Cuadro clínico prototípico – tumor glómico subungueal
  • Paciente (típicamente mujer de mediana edad) con:
    • Dolor paroxístico intenso, punzante, a menudo incapacitante
    • Hipersensibilidad exquisita a la presión localizada (“point tenderness”)
    • Marcada sensibilidad al frío (aumento súbito del dolor con cambios térmicos)
  • Esta tríada es altamente característica y se considera casi patognomónica. Samaniego 2009, Hazani 2008, Ham 2013
  • La exploración puede mostrar:
    • Mancha o mácula rojiza/azulada subungueal
    • Distrofia ungueal (hipercurvatura, surco longitudinal, adelgazamiento) o incluso uñas clínicamente normales. Samaniego 2009, Grover 2021
• Hallazgos clínicos específicos
  • Pruebas clínicas clásicas (tumor subungueal) – Samaniego / Hazani:
    • Test de Love: presión puntual con alfiler o clip sobre el área sospechosa desencadena dolor intenso circunscrito. Sensibilidad ~100 %, especificidad baja. Samaniego 2009
    • Signo de Hildreth: el dolor disminuye o desaparece al aplicar un torniquete proximal que produce isquemia, y reaparece al retirarlo; alta sensibilidad y especificidad. Samaniego 2009
    • Test de sensibilidad al frío: exposición a agua fría o hielo desencadena el dolor típico; sensibilidad y especificidad muy altas. Samaniego 2009
  • Transiluminación:
    • Clásicamente descrita por Samaniego; se ve área opaca rojiza correspondiente al tumor.
    • Tsiogka 2021 demuestra que la transiluminación dirigida puede ser una herramienta sencilla y barata para localizar el tumor antes de cirugía. Tsiogka 2021
  • Onicoscopia / dermatoscopia
    • Grover 2021:
      • Mancha o parche rojizo-azulado subungueal, con patrón vascular lineal o puntiforme; deformidad de la lámina.
      • Útil para delimitar tamaño y localización preoperatorias. Grover 2021
• Evolución clínica
  • Crecimiento lento y progresivo; el tumor suele ser de pocos milímetros pero con dolor desproporcionado.
  • La demora diagnóstica puede ser de varios años (hasta 10–15 años) en series clásicas, especialmente cuando no se reconoce la tríada clínica. Samaniego 2009, Hazani 2008
  •  Recidivas:
    • 5–15 % según series; suelen deberse a escisión incompleta (recidiva temprana) o a aparición de un segundo tumor (recidiva tardía). Samaniego 2009, Ham 2013
• Formas atípicas
  • Tumor glómico extradigital:
    • Localizaciones muy variadas (antebrazo, brazo, rodilla, cara, mucosas, tronco). Suelen ser menos dolorosos y más difíciles de sospechar. Kransdorf 2025, Smith 2019
  • Tumores múltiples:
    • Pueden ser tumores glómicos múltiples o GVM (malformaciones); en GVM típicamente no son muy dolorosos y adoptan un patrón en placa, segmentario o disseminado. Boon 2004, Brouillard 2013
  • Tumor glómico maligno (glomangiosarcoma):
    • Lesiones grandes (>2 cm), profundas, con rápido crecimiento, dolor intenso, cambios ulcerados y/o síntomas sistémicos. Folpe 2001
  • Localizaciones viscerales:
    • Estómago, pulmón, tracto respiratorio; suelen ser hallazgos incidentales o presentarse con sangrado o dolor local. Smith 2019

Subungueal / digital

• Hemangioma / malformación venosa
• Quiste mixoide subungueal
• Encondroma / exostosis subungueal
• Melanoma acral (especialmente formas amelanóticas)
• Onicomatricoma, onicopapiloma
• Neuroma, schwannoma, leiomioma, espiradenoma ecrino (tumores dolorosos)
• Gotosa tofácea, artritis interfalángica, osteomielitis

Glomangioma / GVM

• Malformación venosa común
• Síndrome “blue rubber bleb nevus”
• Hemangiomas congénitos o infantiles residuales
• Angiokeratomas múltiples
• Otros síndromes de malformaciones venosas/mistas (TEK-relacionados, etc.)

• Patrón histológico
  • Tumor glómico clásico: tumor perivascular benigno bien delimitado, localizado en dermis y/o TCS.
  • Glomangioma / GVM: malformación venosa con canales venosos ectásicos cuyas paredes albergan grupos de células glómicas. Smith 2019, Boon 2004, Liu 2023
• Hallazgos histológicos detallados
  • Tumor glómico sólido
    • Nódulo bien circunscrito, a veces encapsulado.
    • Nidos, cordones o láminas de células glómicas uniformes:
      • Redondas u ovoides, citoplasma eosinófilo homogéneo, bordes nítidos
      • Núcleos redondos, cromatina fina, sin atipia marcada
    • Estroma con vasos capilares pequeños (ramificados) alrededor de los cuales se disponen las células glómicas.
  • Glomangioma (subtipo tumoral)
    • Más vasos dilatados tipo venoso/cavernoso con menor densidad de células glómicas. Samaniego 2009, Smith 2019
  • Glomangiomioma
    • Transición de células glómicas a músculo liso fusocelular rodeando los vasos.
  • Glomangioma / GVM (malformación)
    • Grandes canales venosos irregulares, endotelio plano CD31+/CD34+, en pared venosa hay cinturones discontinuos de células glómicas positivas para SMA/h-caldesmon y colágeno IV. Boon 2004, Liu 2023
• Criterios histológicos de malignidad (Folpe) – glomus tumor maligno / “glomangiosarcoma”:
  • Localización profunda y tamaño >2 cm
  • Alto grado nuclear y actividad mitótica elevada (≥5 mitosis/50 CGA), mitosis atípicas
  • Invasión franca de tejidos adyacentes (incluso vasos)
  • Tumores con marcada atipia nuclear pero baja actividad mitótica se consideran “glomus tumor de potencial maligno incierto” (GT-UMP). Folpe 2001
• Inmunohistoquímica / tinciones especiales
  • Células glómicas:
    • SMA (actina de músculo liso): fuertemente positiva difusa
    • h-caldesmon: positiva
    • Vimentina: positiva
    • Colágeno IV: depósito en patrón pericelular rodeando células glómicas (útil para remarcar su naturaleza perivascular). Smith 2019, Liu 2023
    • Desmina: negativo o débil focal
    • CD34: negativo en células glómicas, positivo en endotelio vascular
    • S100, SOX10: negativos (útil para diferenciar de tumores neurales)
    • Citoqueratinas: negativas (diferencia con tumores epiteliales)
  • En GVM: mismo perfil en células de la pared venosa; endotelio CD31+/CD34+/ERG+. Liu 2023

• Pruebas moleculares
  • GLMN (glomulin)
    • Secuenciación dirigida / panel de NGS en casos de malformaciones múltiples, familiares o congénitas(GVM). Brouillard 2002, Brouillard 2005, Brouillard 2013, McMahon 2022
  • BRAF V600E
    • IHQ o secuenciación en tumores glómicos atípicos/malignos o de localización inusual; su presencia se ha asociado a rasgos histológicos más agresivos. Dashti 2017

• Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa)
• Angioleiomioma
• Hemangioma/venous malformation con hiperplasia perivascular
• Miopericitoma / tumores pericíticos
• Tumores neurales (schwannoma, neurofibroma) – S100+
• Tumores anexiales sólidos (p. ej., spiradenoma eccrino)
• En formas malignas: angiosarcoma, sarcoma epitelioide, leiomiosarcoma, tumor miofibroblástico.

• Laboratorio
  • • No hay analítica específica.
    • En GVM familiar: se sugiere estudio genético (GLMN) y evaluación de familiares de primer grado si clínicamente pertinente. Brouillard 2013, McMahon 2022
• Imágenes para tumor glómico subungueal
  • Radiografía simple de falange
    • Puede mostrar erosión/depresión de la cortical dorsal en lesiones de larga evolución, pero es normal en la mayoría. Samaniego 2009
  • Ecografía de alta frecuencia + Doppler color
    • Lesión nodular hipoecoica, bien delimitada, muy vascularizada; tamaño detectable ≥2–3 mm. Útil para planificación quirúrgica. Samaniego 2009, Ham 2013
  • Resonancia magnética (RM)
    • Hallazgos típicos:
      • T1: iso- o hipointensa
      • T2: hiperintensa
      • Realce intenso homogéneo tras gadolinio. Ham 2013, Kransdorf 2025
      • Muy sensible para lesiones pequeñas y recidivas, pero no necesaria de rutina cuando la clínica es típica y el tumor es palpable. Pandey 2017, Ham 2013
  • Transiluminación dirigida
    • Útil en consulta para localizar tumores pequeños subungueales, combinable con onicoscopia. Tsiogka 2021, Samaniego 2009
• Imagen en glomangioma / GVM
  • Ecografía Doppler o RM para definir extensión, relación con estructuras profundas y descartar malformaciones venosas asociadas. Boon 2004, Vargas-Navia 2017
• Biopsia
  • Tipo de biopsia recomendada
    • Tumor glómico subungueal / digital pequeño
      • Biopsia escisional completa con márgenes estrechos (1–2 mm) es el estándar, ya que el tratamiento es curativo.
      • En región subungueal: abordaje transungueal o lateral subungueal bajo anestesia local y manguito de isquemia. Samaniego 2009, Hazani 2008
    • Lesiones profundas o extradigitales grandes
      • Biopsia incisional tipo huso o cilindro profundo (punch ≥4 mm) que incluya dermis y TCS para diagnóstico; posterior escisión amplia si se confirma tumor glómico atípico o maligno.
    • Glomangioma / GVM extensa
      • Biopsia incisional de la zona más representativa de la placa/nódulo; se debe incluir dermis profunda y TCS para apreciar bien las venas ectásicas. Boon 2004
  • Consideraciones técnicas
    • Idealmente suspender tópicos con esteroides algunos días antes (si se usan) para no alterar inflamación perilesional.
    • En subungueal:
      • Marcar cuidadosamente la localización con apoyo de Love test, transiluminación, onicoscopia y/o imagen para minimizar la extensión del abordaje. Samaniego 2009, Grover 2021
      • Cuidar especialmente la matriz ungueal para reducir riesgo de distrofia permanente.
    • GVM: elegir zona que no sea exclusivamente trombosada/ulcerada si es posible, para no infraestimar componente glómico.
  • Contraindicaciones
    • Las habituales de cualquier biopsia cutánea:
      • Trastornos graves de coagulación sin corrección
      • Infección activa en el sitio de punción no controlada
      • No hay contraindicaciones específicas propias del tumor glómico.
  • Fijación y envío
    • Formalina al 10 % para estudio histopatológico estándar e inmunohistoquímica.

• Primera línea
  • Tumor glómico solitario (subungueal o extradigital)
    • Escisión quirúrgica completa
      • Es el tratamiento de elección, con tasas de curación muy altas y alivio rápido del dolor. Hazani 2008, Chou 2016, Falcone 2024
      • Vías de abordaje subungueal más usadas:
        • Transungueal “clásico” (retirada completa de la uña)
        • Ventana en la lámina ungueal
        • Abordajes laterales “nail-sparing” menos mutilantes (favorecen menor tasa de distrofia ungueal). Samaniego 2009
      • Analgesia posquirúrgica estándar (AINES) y protección de la uña.
  • Glomangioma / malformación glomovenosa
    • En lesiones localizadas y sintomáticas:
    • Escisión quirúrgica de nódulos más dolorosos o antiestéticos. Boon 2004
    • En formas extensas en placa (congénitas):
      • Láser vascular combinado PDL/Nd:YAG ha mostrado reducción significativa de volumen y dolor en series pequeñas. Vargas-Navia 2017
• Segunda y tercera línea
  • Leyendas generales (evidencia limitada, casos y series pequeñas):
    • Láser PDL solo, láser de colorante pulsado, láser argón o CO₂ para lesiones superficiales pequeñas o glomangiomas. Samaniego 2009, Vargas-Navia 2017
    • Escleroterapia con agentes esclerosantes (p. ej., polidocanol, etanol) en malformaciones venosas extensas o profundas, similar a otras malformaciones venosas. Boon 2004
    • Sirolimus oral (off-label) en el contexto de malformaciones venosas complejas con afectación extensa, dolor y morbilidad importante (basado en extrapolación de estudios en malformaciones venosas y en algunas GVM). McMahon 2022
    • Radioterapia: excepcional, reservada para tumores glómicos malignos inoperables o con márgenes positivos cuando no es posible re-resección. Folpe 2001
• Cuidados y toxicidad / interacciones
  • Escisión simple de tumor glómico benigno → sin toxicidad sistémica específica, pero:
  • Vigilar complicaciones locales: infección, dehiscencia, distrofia ungueal, recidiva. Samaniego 2009
  • Si se usa sirolimus:
    • Riesgo de hiperlipidemia, mucositis, mielosupresión, hipertensión, nefro- y hepatotoxicidad, inmunosupresión (mayor riesgo de infecciones)
    • Control: hemograma, función hepática y renal, lípidos, TA.
• Contraindicaciones
  • Escisión quirúrgica:
    • Las habituales de cirugía menor; valorar riesgo-beneficio en pacientes con anticoagulación no ajustable o comorbilidad severa.
  • Sirolimus / terapias sistémicas:
    • Embarazo y lactancia (contraindicación relativa/fuerte según guías locales)
    • Infección activa grave no controlada
    • Insuficiencia hepática o renal avanzada sin monitorización estrecha

• Dolor intenso con rápido crecimiento, masa profunda >2 cm o cambios ulcerados → considerar tumor glómico maligno / glomangiosarcoma y derivar para escisión amplia/oncológica. Folpe 2001
• Tumores glómicos múltiples, congénitos o en placa → pensar en GVM familiar y valorar estudio genético GLMN + despistaje familiar. Brouillard 2013
• Recidiva precoz del dolor tras cirugía → sospechar escisión incompleta o segundo tumor en la misma unidad ungueal.
• En glomangiomas extensos tratados con láser/escleroterapia, vigilar dolor intenso post-procedimiento y riesgo de ulceración o hiperpigmentación residual.
• Si se indica sirolimus u otra terapia sistémica para malformación compleja → control estricto de función renal, hepática, lípidos y hemograma.

• La tríada dolor paroxístico + sensibilidad al frío + punto doloroso exquisito en un dedo es casi patognomónica de tumor glómico subungueal.
• Un tumor glómico subungueal puede no ser visible: la onicoscopia, el test de Love y la transiluminación ayudan a localizarlo.
• Glomangioma/GVM: pensar en él ante placas azul-violáceas congénitas o de muy larga evolución, con superficie empedrada y poca tendencia a ulcerar, especialmente si hay historia familiar.
• En histología, la combinación de células glómicas SMA+/h-caldesmon+ y colágeno IV pericelular, rodeando vasos de pequeño calibre, es muy característica.
• Para un tumor glómico típico, una escisión pequeña y bien planeada suele ser curativa y evita distrofia ungueal significativa.

• Hazani R, Houle JM, Kasdan ML, Wilhelmi BJ. Glomus tumors of the hand. Eplasty. 2008;8:e48.
  PMID: 18997858. DOI: no consignado en ficha PubMed.
  Revisión clínica y quirúrgica de tumores glómicos de la mano, enfatiza la tríada clínica, pruebas de Love/Hildreth, abordajes quirúrgicos y tasas de recidiva.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18997858/

• Samaniego E, Crespo A, Sanz A. [Key diagnostic features and treatment of subungual glomus tumor]. Actas Dermosifiliogr. 2009;100(10):875-882.
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  Serie de casos y revisión práctica en español sobre tumor glómico subungueal, detalla anatomía del cuerpo glómico, pruebas clínicas, imagen, histología y técnicas quirúrgicas trans- y lateroungueales.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20038364/

• Chou T, Pan SC, Shieh SJ, Lee JW, Chiu HY, Ho CL. Glomus Tumor: Twenty-Year Experience and Literature Review. Ann Plast Surg. 2016;76(Suppl 1):S35-40.
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  Revisión retrospectiva de 20 años de tumores glómicos con énfasis en localización, presentación clínica, tasa de recidiva y resultados funcionales tras la escisión.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26808758/

• Singal A, Bisherwal K, Agrawal S, Bhat S, Diwakar P. Clinico-epidemiological profile and management outcome of subungual digital glomus tumor—Indian experience. Dermatol Ther. 2022;35(10):e15745.
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  Serie contemporánea de tumores glómicos subungueales que aporta datos de edad, sexo, retraso diagnóstico y resultados tras tratamientos quirúrgicos en un centro terciario.
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• Kransdorf MJ, Larsen BT, Fox MG, Murphey MD, Long JR. Musculoskeletal glomus tumor: a review of 218 lesions in 176 patients. Skeletal Radiol. 2025;54(3):457-479.
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  Amplia revisión radiológica y clínica de tumores glómicos musculoesqueléticos, incluyendo localizaciones extradigitales, patrones de RM y correlación histológica.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39078477/

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  Revisión actualizada para cirujanos de mano sobre presentación, diagnóstico clínico e imagen y técnicas quirúrgicas conservadoras de la lámina ungueal.
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• Folpe AL, Fanburg-Smith JC, Miettinen M, Weiss SW. Atypical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors. Am J Surg Pathol. 2001;25(1):1-12.
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  Estudio seminal que define criterios histológicos de atipia y malignidad en tumores glómicos y propone categorías diagnósticas (benigno, atípico, maligno, GT-UMP).
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• Dashti NK, Bahrami A, Lee SJ, et al. BRAF V600E Mutations Occur in a Subset of Glomus Tumors, and Are Associated With Malignant Histologic Characteristics. Am J Surg Pathol. 2017;41(11):1532-1541.
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  Demuestra que un subgrupo de tumores glómicos, especialmente aquellos con características histológicas agresivas, presentan mutación BRAF V600E, abriendo puerta a terapias dirigidas.
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• Boon LM, Mulliken JB, Enjolras O, Vikkula M. Glomuvenous malformation (glomangioma) and venous malformation: distinct clinicopathologic and genetic entities. Arch Dermatol. 2004;140(8):971-976.
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  Diferencia clínicamente y genéticamente malformaciones glomovenosas (glomangiomas) de las malformaciones venosas comunes, apoyando la clasificación actual de GVM.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15313813/

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  Identifica mutaciones en el gen GLMN como causa de las GVM, estableciendo la base molecular de los glomangiomas familiares.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11845407/

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  Muestra que cuatro mutaciones GLMN recurrentes explican la mayoría de las familias con GVM, sugiriendo efectos fundador en varias poblaciones.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15689436/

• Brouillard P, Boon LM, Revencu N, et al. Genotypes and phenotypes of 162 families with a glomulin mutation. Mol Syndromol. 2013;4(4):157-164.
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  Caso con revisión sobre cómo distinguir clínicamente y genéticamente GVM de otras malformaciones venosas cutáneas, con implicaciones diagnósticas y de asesoramiento genético.
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  Analiza variaciones sintomáticas de tumores glómicos y correlación con hallazgos en RM, destacando el papel de la imagen en casos atípicos o recurrentes.
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  Describe hallazgos clínicos y onicoscópicos característicos, reforzando la utilidad de la dermatoscopia ungueal para localizar y delimitar tumores glómicos.
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• Tsiogka A, Belyayeva H, Sianos S, Rigopoulos D. Transillumination: A Diagnostic Tool to Assess Subungual Glomus Tumors. Skin Appendage Disord. 2021;7(3):231-233.
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  Demuestra que la transiluminación digital dirigida es una herramienta sencilla, barata y útil para localizar tumores glómicos subungueales antes de la cirugía.
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  Caso con seguimiento prolongado de GVM en placa tratada exitosamente con láser combinado PDL/Nd:YAG, aportando evidencia terapéutica para lesiones extensas.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27555518/