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Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) / Necrólisis Epidérmica Tóxica (TEN)

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Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) / Necrólisis Epidérmica Tóxica (TEN)

Creación: 22/11/2025 Última actualización: 29/11/2025 Importante: Este contenido es exclusivamente informativo y está dirigido a profesionales de la salud. No reemplaza la valoración clínica ni el juicio médico, no establece relación médico-paciente y no constituye estándar de cuidado. La medicina evoluciona rápidamente: contraste siempre las fuentes y utilice esta información solo como un insumo adicional para la toma de decisiones.

General

  • Nombres: SJS; TEN (síndrome de Lyell); “epidermólisis/necrólisis epidérmica” inducida por fármacos (EN). Lyell 1956. 
  • Primera descripción: SJS por Stevens y Johnson (1922); TEN por Alan Lyell (1956). Schneider 2017, Lyell 1956. 
  • Epidemiología: Incidencia combinada ~1–2/millón/año; mortalidad aproximada SJS 5–10%, TEN 25–35% (varía por edad/comorbilidades). Harr 2010, Hsu 2016, Charlton 2020.
  • Criterio por SCAR-BSA: SJS <10% SC, SJS/TEN 10–30%, TEN >30%. Bastuji-Garin 1993. 
  • Códigos: ICD-10: L51.1 (SJS), L51.2 (TEN), L51.3 (SJS/TEN overlap). WHO ICD-10 SJS, WHO ICD-10 TEN, WHO ICD-10 overlap.
    ICD-11 (cap. “Epidermal necrolysis syndrome”): EA80 (subcategorías para SJS, SJS/TEN y TEN). ICD-11.

 

  • Checklist diagnóstico (rápido)

    • Clínica: pródromo febril, dolor cutáneo, máculas “dusky”/dianas atípicas, ampollas flácidas, erosiones mucosas, SC %.

    • Clasificación: SJS <10% / SJS-TEN 10–30% / TEN >30%. Bastuji-Garin 1993. 

    • Laboratorio: BH, PFH/PFR, electrolitos, urea, glucosa, bicarbonato, cultivos si fiebre.

    • Escalas: SCORTEN d1/d3. Bastuji-Garin 2000.

    • Biopsia: punch borde de ampolla (H&E) + perilesional para DIF si duda.

    • Causalidad: ALDEN. Sassolas 2010.

  • Principal causa: Fármacos; de alto riesgo: alopurinol, anticonvulsivantes aromáticos (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina), sulfonamidas, nevirapina, AINE tipo oxicam. EuroSCAR Mockenhaupt 2008. 
  • Retiro temprano del fármaco sospechoso reduce mortalidad.
  • Genética (prevención primaria):
    • HLA-B15:02 ↔ carbamazepina-SJS/TEN (asiáticos) y prevención con tamizaje. Chung 2004, Chen 2011.
    • HLA-B58:01 ↔ alopurinol-SCAR; tamizaje prospectivo disminuye casos. Hung 2005, Ko 2015. 
  • Mecanismos: citotoxicidad por linfocitos T/NK (perforina/granzima), Fas-FasL y, clave, granulisina elevada en fluido de ampollas. Viard 1998, Chung 2008.
  • Lesión elemental: máculas morbiliformes que evolucionan a máculas “dianiformes atípicas/dusky” y ampollas flácidas; signo de Nikolsky/Asboe-Hansen +; erosiones mucosas ≥2 sitios (oral, ocular, genital). Harr 2010. 
  • Distribución: tronco y cara; extensión rápida; pródromo sistémico (fiebre, malestar, odinofagia). Schneider 2017. pmc.ncbi.nlm.nih.gov
  • Evolución: fase aguda 1–3 semanas; secuelas cutáneo-mucosas y oculares son frecuentes. Hsu 2016.
  • Formas atípicas: MIRM (mucositis por Mycoplasma con menos piel, más mucosas, niños).
  • Eritema multiforme mayor (EMM).
  • Eritema Pigmentario fijo buloso (BFDE).
  • Pénfigo/penfigoide ampolloso/paraneoplásico.
  • Dermatosis IgA lineal, epidermólisis ampollar adquirida.
  • SSJ por Staphylococcus (SSSS; lactantes/niños, sin mucosas).
  • AGEP, DRESS/DiHS.
  • GVHD aguda, necrolisis por quemadura/química/infecciosa.
  • Patrón: dermatitis de interfase citotóxica con necrosis epidérmica de espesor total y bullas subepidérmicas; infiltrado dérmico escaso (linfocitos). Harr 2010.
  • DIF: generalmente negativa (útil para descartar enfermedades ampollosas autoinmunes). Kohanim 2016.
  • IHC/biomarcadores: granulisina en queratinocitos/ampollas (apoyo patogénico). Chung 2008. 
  • Pruebas moleculares: tipaje HLA según fármaco. Chung 2004, Ko 2015.
  • Eritema Multiforme  severo (necrosis queratinocitaria menos confluente, patrón en diana clínico).
  • Pénfigo (acantólisis suprabasal; IF positiva intercelular).
  • Penfigoide ampolloso/ Enfermedad de IgA lineal (ampolla subepidérmica con eosinófilos/neutrófilos; IF lineal en membrana basal).
  • SSSS (clivaje intraepidérmico en granulosa; sin necrosis total; mucosas íntegras).
  • AGEP (pústulas espongióticas).
  • GVHD aguda (interfase intensa con queratinocitolisis difusa, contexto clínico).

Básicos iniciales y seriados: BH, electrolitos, urea/creatinina, bicarbonato, glucosa, transaminasas/Bilirrubina/FA, albúmina, PCR/Procalcitonina si sepsis.

Cultivos: hemocultivos/urocultivo si fiebre o signos sépticos; evitar cultivos cutáneos rutinarios salvo sospecha de sobreinfección.

Imagen: Rx de tórax (compromiso pulmonar), gasometría si hipoxemia.

Oftalmología: evaluación en <24–48 h; documentar superficie ocular y pseudomembranas.

Causalgia: cronología fármaco‑síntoma, ALDEN para imputación en SJS/TEN   ir al algoritmo →

Biopsia:

  • Tipo recomendado: Incisional o punch de borde de ampolla/erosión incluyendo epidermis + dermis (≥3–4 mm).
  • Consideraciones: seleccionar lesión temprana y representativa; suspender tópicos potentes 24–48 h si es posible; tomar 2ª biopsia perilesional en medio de Michel para DIF si duda con ampollosas autoinmunes.
  • Contraindicaciones: relativas (coagulopatía grave no corregida).
  • Fijación/traslado: formalina 10% para HE; Suero fisiológico para IFD (coordinar con el laboratorio para recolección de la muestra de inmediato); rotular sitio y día de enfermedad; envío prioritario.

 

Medidas de primera línea (todas las severidades)

  • Suspender de inmediato el fármaco implicado y todos los no esenciales.

  • Ingreso en unidad con experiencia (UCI/quemados/dermatología hospitalista). Soporte hemodinámico, balance hídrico, control térmico, analgesia, nutrición precoz, tromboprofilaxis y cuidados de heridas conservadores(mantener epidermis desvitalizada como cobertura biológica; desbridar solo si está no viable/infectada). Seminario-Vidal 2020, Enescu 2024.

  • Ocular (≤7–10 días): lubricación intensiva + corticoterapia tópica con guía oftalmológica y membrana amniótica temprana para reducir secuelas. Gregory 2021, Yang 2021. 

Inmunomoduladores sistémicos (usar junto a soporte, idealmente dentro de los primeros 3–4 días)

  • Ciclosporina 3–5 mg/kg/día por 7–10 días (o hasta cese de nueva afectación): metaanálisis y revisiones muestran reducción de mortalidad vs. esperada. Ng 2018, Zimmermann 2017. 

  • Etanercept (50 mg SC, 1–2 dosis): ECA abierto demostró ↓mortalidad/tiempo de reepitelización vs. esteroides. Wang 2018.

  • Corticoides sistémicos (curso corto temprano): evidencia heterogénea; pueden ser útiles en combinación y en protocolos regionales. Zimmermann 2017.

  • IVIG: resultados inconsistentes; no hay beneficio claro en mortalidad en estudios prospectivos no controlados, aunque se usa en combinación en algunos centros. Bachot 2003, Zimmermann 2017.

  • Otras (plasmapéresis, anti-TNF alternos): considerar en centros expertos; evidencia limitada. Hasegawa 2024.

Seguridad/monitorización

  • Vigilar nefro/hepatotoxicidad (ciclosporina, fármacos concomitantes), glucemias y riesgo de infección (corticoides/anti-TNF). Seminario-Vidal 2020.

Contraindicaciones relevantes

  • Ciclosporina: insuficiencia renal aguda/HTA no controlada, infección grave activa.

  • Etanercept/anti-TNF: sepsis no controlada, tuberculosis activa.

  • Corticoides: ajustar si hay infección invasiva; evitar cursos prolongados.

  • Retiro inmediato del fármaco sospechoso; no re-exposición jamás.

  • Oftalmología en ≤24 h; considerar membrana amniótica en la primera semana. Gregory 2021.

  • Calcular SCORTEN al ingreso y día 3. Bastuji-Garin 2000. 

  • Manejo de heridas conservador; evitar desbridamiento rutinario. Seminario-Vidal 2020. 

  • Profilaxis tromboembólica y soporte nutricional precoz. Seminario-Vidal 2020.

  • Pronóstico y estratificación
    • SCORTEN (día 1 y día 3): edad >40, malignidad, FC>120, %desprendimiento>10, urea>10 mmol/L (BUN>28), HCO₃⁻<20, glucosa>14 mmol/L (>252 mg/dL). Cada punto incrementa riesgo; validado externamente. Bastuji-Garin 2000, Sekula/RegiSCAR 2011.
    • Modelos alternativos/actualizaciones (ABCD-10, SCORTEN2) en evaluación. Dobry 2022.
  • Dolor cutáneo + máculas diana atípicas y zonas gris‑violáceas son más sugerentes de SJS/TEN que EM clásico.
  • Dos o más mucosas afectadas favorecen SJS/TEN sobre otras ampollosas.
  • IFD negativa apoya SJS/TEN; ampollosas autoinmunes suelen tener depósitos lineales/intercelulares.
  • ALDEN aumenta objetividad en la imputación del fármaco causal.   ir al algoritmo →
  • SCORTEN día 1 y 3 guía intensidad del soporte y comunicación pronóstica.  ir a la calculadora →

  • Bastuji-Garin S, et al. Clinical classification of cases of TEN, SJS, and EM. Arch Dermatol. 1993;129(1):92-96. doi:10.1001/archderm.1993.01680220104023. PMID:8420497. — Establece los puntos de corte por %SC que siguen vigentes. PubMed.

  • Bastuji-Garin S, et al. SCORTEN. J Invest Dermatol. 2000;115(2):149-53. doi:10.1046/j.1523-1747.2000.00061.x. PMID:10951229. — Modelo pronóstico con 7 variables; validación interna. PubMed.

  • Mockenhaupt M, et al. EuroSCAR – riesgos por fármacos. J Invest Dermatol. 2008;128(1):35-44. doi:10.1038/sj.jid.5701033. PMID:17805350. — Identifica fármacos con mayor OR de SJS/TEN. PubMed.

  • García-Doval I, et al. Retiro temprano del fármaco y mortalidad. Arch Dermatol. 2000;136(3):323-327. doi:10.1001/archderm.136.3.323. PMID:10724193. — Señala impacto pronóstico del cese rápido. JAMA Netw.

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  • Hsu DY, et al. Carga y mortalidad en EE. UU. J Invest Dermatol. 2016;136(7):1387-97. doi:10.1016/j.jid.2016.03.023. PMID:27039263. — Epidemiología moderna y desenlaces. PubMed.

  • Sekula P (RegiSCAR), et al. Supervivencia y factores de riesgo. J Invest Dermatol. 2013;133(5):1197-1204. doi:10.1038/jid.2012.510. PMID:23389396. — Análisis de supervivencia de gran cohorte europea. PubMed.

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  • Chen P, et al. Tamizaje HLA-B*15:02 previene CBZ-SJS/TEN. N Engl J Med. 2011;364:1126-33. doi:10.1056/NEJMoa1009717. PMID:21428768. — Estudio prospectivo de prevención. NEJM.

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