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Schwannoma (cutáneo)

Publicación: 13 de diciembre de 2025Actualización: 13 de diciembre de 2025

Importante: Contenido informativo dirigido a profesionales de la salud. No reemplaza la valoración clínica ni establece una relación médico-paciente.

General

  • Definición y sinónimos
    • Schwannoma cutáneo: tumor benigno de vaina nerviosa, bien delimitado, habitualmente encapsulado, originado en ramas nerviosas cutáneas (dermis y/o tejido celular subcutáneo), constituido casi totalmente por células de Schwann.
    • Sinónimos: neurilemoma, neurinoma de Verocay, schwannoma de piel, schwannoma superficial (Rodriguez 2012, Magro 2022)
  • Historia
    • Los schwannomas fueron descritos como “neurinomas” por José Juan Verocay en 1910, quien identificó los cuerpos que llevan su nombre (Ortiz-Hidalgo 2004).
    • Las áreas Antoni A/B fueron descritas por Nils Antoni en 1920; posteriormente Stout popularizó el término neurilemoma y Harkin & Reed consolidaron el término schwannoma en la clasificación moderna (Joshi 2012, Hilton 2014).
  • Epidemiología
    • La prevalencia global estimada de schwannoma benigno (todas las localizaciones) es ~1–9/100.000 habitantes; la mayoría son tumores esporádicos y solitarios  Hilton 2014.
    • Hasta un 90 % de los schwannomas son esporádicos y solitarios; el resto ocurre en el contexto de NF2-related schwannomatosis o schwannomatosis asociada a SMARCB1/LZTR1 (Pellerino 2023, Magro 2022).
    • Edad: pico en adultos jóvenes y de mediana edad (3ª–5ª década), pero puede verse desde la infancia hasta la ancianidad (Chikkannaiah 2016, Majumder 2021, Fujimura 2014, Gupta 2023).
    • Sexo: sin claro predominio, con distribución similar entre hombres y mujeres en series de schwannomas periféricos (Majumder 2021, Arcot 2012).
    • Localización: schwannoma puede aparecer en cualquier nervio periférico; formas cutáneas afectan principalmente cabeza y cuello, tronco, extremidades (incluyendo acrales), cuero cabelludo y región labial (Patel 2017, Gutte 2014, Mohan 2013, Gupta 2023).
    • Múltiples schwannomas cutáneos, especialmente plexiformes, se asocian a NF2/schwannomatosis (Reith 1996, Attia 2011, Ko 2009).
  • Códigos ICD
    • ICD-10-CM (tumor benigno de vaina nerviosa periférica, incluye schwannoma cutáneo):
      • D36.1 Benign neoplasm of peripheral nerves and autonomic nervous system.
      • Subcódigos por localización (p. ej. D36.11 cara/cabeza/cuello, D36.12 extremidad superior, D36.13 extremidad inferior, etc.)
    • ICD-11: categoría general 2F3Y – Benign peripheral nerve sheath tumour, con extensión histopatológica XH98Z3 – Schwannoma, NOS
  • Checklist diagnóstico (rápido)
    • Clínica imprescindible
      • Nódulo dérmico/subcutáneo solitario, de crecimiento lento
      • Localización compatible (cabeza/cuello, tronco, extremidades, acral).
      • Dolor/parestesias a la presión o Tinel local (sí/no).
      • Historia de múltiples lesiones o antecedentes familiares de NF2/schwannomatosis (sí/no).
    • Estudios de imagen (si procede)
      • Ecografía o RM si: tamaño grande, relación con nervio mayor, déficit neurológico, sospecha plexiforme/profundo.
    • Biopsia
      • Exéresis completa (preferible) o incisional profunda incluyendo dermis-hipodermis.
      • Fijación en formol 10 %; correcta rotulación de localización.
    • Antes de cerrar el caso
      • Revisar si hay criterios de síndrome predisponente (NF2/schwannomatosis, Carney) → derivar a Genética si procede.
      • Confirmar márgenes libres en exéresis.
      • Programar seguimiento clínico (al menos 1–2 años en variantes atípicas o plexiformes).

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