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Poroqueratosis

Publicación: 11 de enero de 2026Actualización: 7 de enero de 2026

Importante: Contenido informativo dirigido a profesionales de la salud. No reemplaza la valoración clínica ni establece una relación médico-paciente.

General

  • Definición y nombres alternativos
    • Grupo heterogéneo de trastornos de queratinización caracterizados clínicamente por placas/pápulas anulares con borde hiperqueratósico y atrofia central, e histológicamente por la lamela cornoide (cornoid lamella). Vargas-Mora 2020, Kostopoulos-Kanitakis 2025
    • Variantes clínicas principales: poroqueratosis de Mibelli, poroqueratosis superficial diseminada actínica (PSDA/DSAP), poroqueratosis lineal, poroqueratosis punctata, poroqueratosis palmar-plantar diseminada (PPPD) y poroqueratosis ptychotropica (genitoglútea/interglútea). Pietkiewicz 2023, Vargas-Mora 2020,
  • Primera descripción
    • La poroqueratosis de Mibelli se describió clásicamente a finales del siglo XIX; las revisiones modernas atribuyen la descripción original a Vittorio Mibelli (1893). Vargas-Mora 2020
  • Epidemiología (puntos prácticos)
    • Es poco frecuente, pero puede estar infradiagnosticada; en un estudio nacional sueco se estimó una prevalencia ~1/4132 (registros 2001–2020). Inci 2023
    • En cohortes clínicas, la PSDA/DSAP suele ser la variante más común; series hospitalarias han reportado predominio de DSAP y edad típica de consulta en la adultez media. Leow 1996, Inci 2023
    • Factores que favorecen aparición/expresión: radiación UV, inmunosupresión (p. ej., trasplante/terapias) y ciertos fármacos. Kostopoulos-Kanitakis 2025, Lu 2021
  • Códigos ICD-10 (nota práctica)
    • Poroqueratosis (no especificada) → Q82.8 (Other specified congenital malformations of skin).
    • Poroqueratosis de Mibelli → Q82.8 (incluye “Mibelli’s disease (porokeratosis)” en el índice).
    • Poroqueratosis superficial diseminada actínica (PSDA/DSAP) → L56.5.
    • Poroqueratosis superficial diseminada (DSP, no actínica) → Q82.8 (no hay código específico separado en ICD-10-CM).
    • Poroqueratosis lineal → Q82.8 (sin código específico separado).
    • Poroqueratosis punctata → Q82.8 (habitual cuando se documenta como poroqueratosis).
      • Alternativa si se codifica como queratosis punctata palmoplantar (cuando el cuadro es estrictamente palmoplantar y se usa ese rótulo diagnóstico): L85.2.
    • Poroqueratosis palmaris, plantaris et disseminata (PPPD) → Q82.8 (sin código específico separado).
    • Poroqueratosis ptychotropica → Q82.8 (sin código específico separado).
  • Checklist diagnóstico (rápido)
    • Clínica: morfología anular + borde queratósico elevado + distribución (fotoexpuesta vs lineal vs palmo-plantar vs genitoglútea). Vargas-Mora 2020
    • Historia dirigida: UV, inmunosupresión/trasplante, cronología de fármacos. Lu 2021, Kostopoulos-Kanitakis 2025
    • Biopsia: punch/incisional del borde (ideal 4–6 mm incluyendo cresta). Vargas-Mora 2020
    • Vigilancia oncológica: documentar lesiones sospechosas y plan de seguimiento. Inci 2023

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