Dermatosis purpúrica pigmentaria

• Hipótesis/Asociaciones más útiles en clínica (no siempre causales):
  • Evento inmunológico localizado mediado por células T con daño endotelial superficial → extravasación eritrocitaria. Smoller 1991
  • Comorbilidades/medicación asociada reportada en cohortes (p. ej., HTA/DM; uso de estatinas, betabloqueadores, etc.). Kim 2015
  • Factores locales (p. ej., fragilidad capilar/estasis/variantes ligadas a vasos) sugeridos en subtipos como liquen áureo. Reinhardt 1983
  • En un subconjunto, puede existir mimetismo con linfoma cutáneo de células T (LCCT) (p. ej., micosis fungoide purpúrica/“PPD-like”), lo que obliga a vigilancia cuando la evolución o histología no encajan. Çaytemel 2021, Sun 2023

• Lesión elemental
  • Petequias puntiformes (“cayenne pepper”) y máculas/placas purpúricas con tonalidad marrón-dorada progresiva. Sardana 2004
•  Zonas más afectadas
  • Predominio en piernas/tobillos; a veces muslos; con menor frecuencia tronco/miembros superiores. Sardana 2004, Kim 2015
• Cuadro prototípico
  • Inicio insidioso de máculas purpúricas en extremidades inferiores, no palpables, generalmente sin síntomas sistémicos; prurito variable. Spigariolo 2021
• Hallazgos clínicos por subtipo (orientativos)
  • Schamberg: “pimienta de cayena” + pigmentación ocre difusa. Sardana 2004
  • Majocchi: lesiones anulares/arcuatas con telangiectasias. Spigariolo 2021
  • Liquen aureus: placa o placas doradas persistentes, a veces sobre trayecto venoso; ocasional dolor/prurito. Reinhardt 1983
  • Gougerot-Blum: pápulas/placas purpúricas liquenoides. Spigariolo 2021
• Evolución
  • Curso crónico (meses-años), con recaídas; la púrpura puede ceder y quedar hiperpigmentación. Sardana 2004
  • En pacientes pediátricos, una proporción relevante puede resolver espontáneamente; no suele asociarse a vasculitis/coagulopatía en cohortes grandes. Ollech 2020, Torrelo 2003
• Presentaciones atípicas (alertan y justifican biopsia/reevaluación)
  • Generalizada, muy pruriginosa, resistente, con infiltración o descamación marcada, o con evolución progresiva pese a manejo (considerar LCCT). Çaytemel 2021, Sun 2023

• Vasculitis leucocitoclástica: púrpura palpable, dolor, necrosis/ampollas, síntomas sistémicos; histología con necrosis fibrinoide/leucocitoclasia (a diferencia de DPP). Huang 2018

• Púrpura por trombocitopenia/coagulopatía: distribución más extensa, mucosas, sangrado; laboratorio alterado. (En DPP típicamente labs normales). Torrelo 2003

• Dermatitis por estasis: edema, varices, eccema, lipodermatoesclerosis; puede coexistir/solaparse clínicamente. Spigariolo 2021

• Púrpura por fármacos/anticoagulantes, escorbuto, púrpura traumática: contexto clínico/laboratorio orienta. Spigariolo 2021

• Micosis fungoide purpúrica (PPD-like): lesiones persistentes, a veces diseminadas, con variabilidad clínica; requiere correlación histo-inmuno-molecular. Sun 2023, Foo 2007

• Patrón histológico
  • Dermatitis perivascular superficial (capilaritis): infiltrado linfocítico superficial + extravasación eritrocitaria + macrófagos con hemosiderina. Huang 2018, Sardana 2004
• Hallazgos clave (prácticos)
  • Endotelio reactivo leve, infiltrado linfocítico variable; sin necrosis fibrinoide ni denso infiltrado neutrofílico típico de vasculitis. Huang 2018
  •  Variantes:
    • Liquenoide (Gougerot-Blum / liquen áureo): componente liquenoide y cambios de interfase pueden ser más notables. Spigariolo 2021
• Tinciones / IF / IHQ útiles
  • Azul de Prusia (Perls): confirma presencia de hemosiderina. Huang 2018
  • IHQ (si sospecha LCCT): CD3, CD4, CD8, CD20; evaluación de epidermotropismo/atipia y patrón. Smoller 1991, Sun 2023
  • IF directa (si duda con vasculitis): para descartar depósitos inmunes típicos de vasculitis por complejos inmunes (interpretación siempre con clínica/histo). Spigariolo 2021
•  Pruebas moleculares
  • Reordenamiento del receptor de células T (TCR-γ por PCR) cuando hay sospecha de micosis fungoide/LCCTo lesiones “PPD-like” persistentes/atípicas. Foo 2007, Sun 2023

• Vasculitis leucocitoclástica: neutrófilos, leucocitoclasia, necrosis fibrinoide, extravasación marcada. Huang 2018

• Micosis fungoide temprana / PPD-like MF: epidermotropismo de linfocitos atípicos, clonalidad TCR en contexto adecuado. Sun 2023, Foo 2007

• Variante granulomatosa de DPP: granulomas intersticiales; puede simular granuloma anular o sarcoidosis; correlación clínica obligatoria. Kerns 2009

• Si cuadro típico y asintomático: a menudo no requiere estudios extensos. Spigariolo 2021
• Si purpura extensa/atípica, mucosas, sangrado, síntomas sistémicos o duda diagnóstica:
  • Hemograma completo (Hb/plaquetas), TP/INR, TTPa
  • Perfil hepático/renal
  • EGO (hematuria/proteinuria si sospecha vasculitis)
  • ± VSG/CRP según contexto
    (Ejemplo de evaluación normal en pediatría con Schamberg). Torrelo 2003
• Biopsia
  • Tipo recomendado
    • Punch 4 mm (o 5 mm) incluyendo dermis reticular; considerar una segunda biopsia si hay variación morfológica o sospecha de LCCT. Çaytemel 2021
  • Consideraciones técnicas
    • Tomar de lesión activa purpúrica (más rojiza/purpúrica) y no solo de hiperpigmentación residual (mayor rendimiento para extravasación/inflamación). Huang 2018
    • Si el diferencial incluye vasculitis: considerar muestra para IF directa (idealmente en medio apropiado) además de formalina. Spigariolo 2021
  •  Contraindicaciones
    • Relativas habituales (infección local, trastorno de coagulación no corregido).
  • Fijación/rotulado
    • Formalina al 10% para H&E/IHQ; si IF directa es necesaria, enviar muestra aparte en suero fisiológico  (coordinar con el laboratorio para recolección). Spigariolo 2021

Idea central: condición benigna; objetivo = controlar brotes/prurito, minimizar pigmentación residual, corregir factores locales, y vigilar “red flags”. Spigariolo 2021, Kimak 2024

• Primera línea (práctica)
  • Educación y seguimiento/observación vigilada (especialmente en niños; alta tasa de resolución y sin ventaja clara frente a tratamiento en una cohorte). Ollech 2020
  • Medidas locales: evitar ortostatismo prolongado si empeora; elevar piernas; considerar compresión si hay estasis/varices. Spigariolo 2021
  • Si prurito/inflamación: corticoide tópico por ciclos cortos (evidencia variable; útil sintomático). Kimak 2024
  • Antioxidantes (rutosido + ácido ascórbico): serie multicéntrica sugiere alta respuesta en Schamberg/PPPD, con mejor respuesta si duración corta (2×50 mg rutosido + 1000 mg vitamina C/día). Schober 2014
• Segunda/tercera línea (según severidad y refractariedad)
  • Pentoxifilina: reportes y ensayo comparativo; posible efecto por modulación de adhesión linfocitaria/endotelial. Kano 1997, Panda 2004
  • Fototerapia: NB-UVB con respuestas en series pequeñas; considerar en casos extensos/refractarios. Fathy 2011, Dehghani 2025
  • Luz/láser (p. ej., PDL, excímer, PUVA, IPL): evidencia principalmente de casos/series; puede ayudar en componentes vasculares/pigmentarios. Dehghani 2025
  • En variantes raras o histología inusual, individualizar (p. ej., granulomatosa). Kerns 2009
• Cuidados generales y seguridad (farmacología clínica)
  • Rutosido/vitamina C: generalmente bien tolerados; vigilar GI y adherencia; valorar riesgo de litiasis en predispuestos (vitamina C alta) de forma individual. Schober 2014
  • Pentoxifilina: precaución con riesgo hemorrágico, hipotensión, interacciones (anticoagulantes/antiagregantes), y en insuficiencia renal/hepática según ficha local; monitorizar tolerancia. Kano 1997
  • Fototerapia: fototoxicidad, fotoenvejecimiento; PUVA con riesgos acumulativos; documentar dosis acumulada. Dehghani 2025
• Contraindicaciones (orientativas)
  • Fototerapia: contraindicaciones clásicas (fotodermatosis, fármacos fotosensibilizantes relevantes, antecedentes específicos).
  • Pentoxifilina: hipersensibilidad/xantinas; precauciones por comorbilidad y anticoagulación (según contexto). Kano 1997

• Púrpura palpable, necrosis, ampollas, dolor intenso, fiebre, artralgias, hematuria/proteinuria → pensar vasculitis sistémica u otra causa. Huang 2018

• Lesiones muy extensas, progresivas, infiltradas, muy pruriginosas o recidivantes, o discordancia clínico-patológica → descartar micosis fungoide/LCCT (biopsias seriadas + IHQ ± TCR). Çaytemel 2021, Sun 2023, Foo 2007

• “Cayenne pepper” + pigmentación ocre en piernas, no palpable y sin datos sistémicos = DPP hasta demostrar lo contrario. Sardana 2004

• Histología de capilaritis (linfocitos + extravasación + hemosiderina) y ausencia de vasculitis verdadera es la clave. Huang 2018

• Si “parece DPP” pero no mejora, cambia de morfología o hay epidermotropismo/clonabilidad → pensar PPD-like MF. Sun 2023

• Spigariolo CB, Giacalone S, Nazzaro G. Pigmented Purpuric Dermatoses: A Complete Narrative Review. J Clin Med. 2021;10(11):2283. DOI: 10.3390/jcm10112283. PMID: 34070260.
  Resumen: Revisión narrativa amplia: clasificación clínica (subtipos), bases fisiopatológicas (capilaritis), diagnóstico diferencial (incl. LCCT) y opciones terapéuticas con nivel de evidencia heterogéneo.
  PubMed

• Kimak A, Żebrowska A. Therapeutic Approach in Pigmented Purpuric Dermatoses—A Scoping Review. Int J Mol Sci. 2024;25(5):2644. DOI: 10.3390/ijms25052644. PMID: 38473891.
  Resumen: Revisión de alcance centrada en tratamientos (tópicos, sistémicos, fototerapia y procedimientos), destacando la baja calidad global de evidencia y propuestas prácticas escalonadas.
  PubMed

• Sardana K, Sarkar R, Sehgal VN. Pigmented purpuric dermatoses: an overview. Int J Dermatol. 2004;43(7):482–488. DOI: 10.1111/j.1365-4632.2004.02213.x. PMID: 15230884.
  Resumen: Revisión clásica y concisa: semiología, distribución típica en piernas, curso crónico y puntos prácticos diagnósticos/terapéuticos.
  PubMed

• Kim DH, Seo SH, Ahn HH, Kye YC, Choi JE. Characteristics and Clinical Manifestations of Pigmented Purpuric Dermatosis. Ann Dermatol. 2015;27(4):404–410. DOI: 10.5021/ad.2015.27.4.404. PMID: 26273156.
  Resumen: Serie clínica que describe distribución, subtipos (Schamberg predominante) y comorbilidades/medicaciones asociadas, con correlaciones clínicas útiles.
  PubMed

• Huang YK, Lin CK, Wu YH. The pathological spectrum and clinical correlation of pigmented purpuric dermatosis—A retrospective review of 107 cases. J Cutan Pathol. 2018;45(5):325–332. DOI: 10.1111/cup.13118. PMID: 29381224.
  Resumen: Correlación clínico-patológica en gran cohorte; delimita espectro histológico y apoya puntos diferenciales frente a vasculitis.
  PubMed

• Çaytemel C, Baykut B, Ağırgöl Ş, et al. Pigmented purpuric dermatosis: Ten years of experience… and awareness of mycosis fungoides in differential diagnosis. J Cutan Pathol. 2021;48(5):611–616. DOI: 10.1111/cup.13949. PMID:33368594.
  Resumen: Serie de práctica real con análisis de patrones histológicos; subraya la necesidad de considerar micosis fungoide cuando la presentación “parece PPD” pero la histología sugiere otra cosa.
  PubMed

• Smoller BR, Kamel OW. Pigmented purpuric eruptions: immunopathologic studies supportive of a common immunophenotype. J Cutan Pathol. 1991;18(6):423–427. DOI: 10.1111/j.1600-0560.1991.tb01378.x. PMID: 1723080.
  Resumen: Estudio inmunopatológico que muestra predominio de infiltrado T y respalda mecanismo inmunológico localizado como base común entre subtipos.
  PubMed

• Reinhardt L, Wilkin JK, Tausend R. Vascular abnormalities in lichen aureus. J Am Acad Dermatol. 1983;8(3):417–420. DOI: 10.1016/S0190-9622(83)70048-4. PMID: 6833542.
  Resumen: Reporte con énfasis en fragilidad capilar/koebnerización y persistencia del liquen áureo; útil para comprender el componente vascular/local.
  PubMed

• Ollech A, Paller AS, Kruse L, et al. Pigmented purpuric dermatosis in children: a retrospective cohort… J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(10):2402–2408. DOI: 10.1111/jdv.16397. PMID: 32236987.
  Resumen: Cohorte pediátrica: alta tasa de resolución, recurrencias limitadas, y ausencia de progresión a vasculitis/coagulopatía/LCCT en seguimiento; compara tratamiento vs observación.
  PubMed

• Torrelo A, Requena C, Mediero IG, Zambrano A. Schamberg’s purpura in children: a review of 13 cases. J Am Acad Dermatol. 2003;48(1):31–33. DOI: 10.1067/mjd.2003.25. PMID: 12522367.
  Resumen: Serie pediátrica con evaluación analítica amplia (normal) y curso benigno; refuerza enfoque conservador en niños típicos.
  PubMed

• Schober SM, Peitsch WK, Bonsmann G, et al. Early treatment with rutoside and ascorbic acid… J Dtsch Dermatol Ges. 2014;12(12):1112–1119. DOI: 10.1111/ddg.12520. PMID: 25482694.
  Resumen: Serie multicéntrica con combinación antioxidante (rutosido + vitamina C) y tasas altas de aclaramiento/mejora; sugiere mayor eficacia con enfermedad de menor duración.
  PubMed

• Fathy H, Abdelgaber S. Treatment of pigmented purpuric dermatoses with narrow-band UVB: a report of six cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011;25(5):603–606. DOI: 10.1111/j.1468-3083.2010.03806.x. PMID: 21492246.
  Resumen: Serie pequeña con NB-UVB mostrando aclaramiento en casos de Schamberg/Majocchi; apoya fototerapia como opción en refractarios.
  PubMed

• Kano Y, Hirayama K, Orihara M, Shiohara T. Successful treatment of Schamberg’s disease with pentoxifylline. J Am Acad Dermatol. 1997;36(5 Pt 2):827–830. DOI: 10.1016/S0190-9622(97)70032-X. PMID: 9146559.
  Resumen: Casos con respuesta a pentoxifilina y propuesta mecanística (moléculas de adhesión) que conecta con la hipótesis inmuno-endotelial.
  PubMed

• Panda S, Malakar S, Lahiri K. Oral pentoxifylline vs topical betamethasone in Schamberg disease… Arch Dermatol.2004;140(4):491–493. DOI: 10.1001/archderm.140.4.491. PMID: 15096387.
  Resumen: Ensayo comparativo aleatorizado (formato breve) que apoya pentoxifilina como alternativa sistémica frente a corticoide tópico en Schamberg.
  PubMed

• Dehghani A, Seddigh MA, Jafarzadeh A, et al. A systematic review of the safety and effectiveness of laser and light therapies… Lasers Med Sci. 2025;40(1):401. DOI: 10.1007/s10103-025-04615-4. PMID: 41032121.
  Resumen: Revisión sistemática de fototerapia y láser (NB-UVB, PUVA, PDL, excímer, etc.) con resultados prometedores pero evidencia dominada por series/casos.
  PubMed

• Sun J, Liu K, Dang J, et al. Pigmented purpura dermatosis-like mycosis fungoides… Eur J Dermatol.2023;33(6):635–641. DOI: 10.1684/ejd.2023.4574. PMID: 38465544.
  Resumen: Casos y revisión de MF que imita PPD; aporta claves clínico-patológicas para no pasar por alto LCCT en “PPD” atípica o persistente.
  PubMed

• Kerns MJJ, Mallatt BD, Shamma HN. Granulomatous pigmented purpura: an unusual histological variant. Am J Dermatopathol. 2009;31(1):77–80. DOI: 10.1097/DAD.0b013e31817e23c9. PMID: 19155731.
  Resumen: Describe variante granulomatosa que amplía el espectro histológico y refuerza la necesidad de correlación clínica y diferenciales granulomatosos.
  PubMed

• Foo CCI, Tang MBY, Chong TKL, Sun YJ, Tan SH. T-cell receptor-gamma gene analysis… cutaneous T-cell lymphoma. Australas J Dermatol. 2007;48(3):156–160. DOI: 10.1111/j.1440-0960.2007.00370.x. PMID: 17680965.
  Resumen: Evalúa PCR de TCR-γ como adjunto diagnóstico en LCCT y menciona subgrupos tipo “pigmented purpura-like MF”; útil para decidir cuándo pedir clonabilidad.
  PubMed