Tumor glómico / Glomangioma

Creación: 10/12/2025 Última actualización: 10/12/2025
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General

  • Definición y sinónimos
    • Tumor glómico (glomus tumor)
      Neoplasia benigna perivascular originada en las células musculares lisas modificadas del cuerpo glómico neuromioarterial (cuerpo de Sucquet-Hoyer), estructura arteriovenosa especializada en la termorregulación digital. Se localiza típicamente en la dermis y tejido celular subcutáneo de los dedos, especialmente en la región subungueal. Samaniego 2009, Hazani 2008, Smith 2019
    • Glomangioma / malformación glomovenosa (glomuvenous malformation, GVM)
      Hoy se considera una malformación venosa congénita con proliferación de venas ectásicas cuyos vasos están rodeados por células tipo glómico, generalmente múltiple, congénita o de aparición precoz, hereditaria autosómica dominante por mutaciones de GLMN (glomulina). Boon 2004, Brouillard 2002
    • En patología clásica de tumores glómicos se describen tres subtipos histológicos:
      • Tumor glómico sólido
      • Glomangioma (tumor glómico con componente vascular prominente)
      • Glomangiomioma (con mayor componente de músculo liso) Samaniego 2009, Smith 2019
    • Sinónimos frecuentes
      • Tumor glómico subungueal
      • Tumor glómico digital
      • Glomangioma / malformación glomovenosa
      • “Blue painful nodule” (glomangioma en dermatología vascular)
  • Historia
    • Descrito clínicamente por Wood en 1812 y bautizado como “glomus tumor” por Masson en 1924. Samaniego 2009 
  • Epidemiología
    • Tumor glómico clásico:
      • Representa ~1–5 % de los tumores de la mano; de ellos, 25–75 % son subungueales. Samaniego 2009, Hazani 2008
      • 75–80 % se localizan en extremidad superior, sobre todo región subungueal de dedos. Samaniego 2009
      • Edad típica: adultos jóvenes y de mediana edad (20–50 años), pero descritos en todas las edades, incluidos niños. Hazani 2008, Singal 2022
      • Ligero predominio femenino para las formas subungueales; extradigitales algo más frecuentes en varones. Samaniego 2009, Chou 2016
    • Glomangioma / GVM:
  • Códigos CIE
  • Tumor glómico cutáneo (benigno)
    • ICD-10-CM
      • D18.0 Hemangioma, cualquier sitio
      • D18.01 Hemangioma de piel y TCS → código más lógico para tumor glómico cutáneo/subungueal 
    • ICD-11
      • 2F2Y – “Other specified benign soft tissue tumour” (categoría donde se ubican glomus tumour benigno en la práctica dermatológica).
  • Glomangioma / malformación glomovenosa (GVM)
    • ICD-10
      • Suele codificarse como D18.0 Hemangioma, cualquier sitio, o Q27.8 “Otras malformaciones congénitas del sistema vascular periférico” según enfoque local.
    • ICD-11
      • LC51 – “Developmental venous malformations involving the skin”, sinónimo oficial incluye glomuvenous malformation.
  • Checklist diagnóstico (rápido)
    • Clínica mínima
      • Dolor localizado intenso en dedo (especialmente subungueal)
      • Sensibilidad al frío o exacerbación del dolor con bajas temperaturas
      • Punto de máximo dolor bien circunscrito (+ Love test)
      • ± Cambios ungueales (mácula rojiza/azulada, surco, hipercurvatura)
    • Exploración complementaria recomendable
      • Love test, signo de Hildreth, test de frío
      • Onicoscopia / dermatoscopia ungueal
      • Transiluminación (si disponible)
    • Imagen (según caso)
      • RM o ecografía:
        • Si localización dudosa, lesión previa operada o recidiva
        • Si se sospecha tumor profundo o extradigital
    • Biopsia
      • Tumor glómico típico subungueal: escisión completa (biopsia escisional) con inclusión de dermis y tejido celular subcutáneo
      • GVM/lesiones múltiples: biopsia incisional en zona representativa
    • Laboratorio/genética
      • GVM o glomangiomas familiares: considerar estudio genético GLMN y asesoría genética
  • Tumor glómico solitario
    • Proliferación neoplásica de células glómicas (músculo liso modificado) que rodean canales arteriovenosos glómicos. Smith 2019, Samaniego 2009
    • Etiología exacta desconocida; se han propuesto:
      • Hamartoma con hipertrofia de componentes glómicos
      • Respuesta hiperplásica a microtrauma repetido (asociación anecdótica) Samaniego 2009
    • Una proporción de tumores glómicos, especialmente con rasgos malignos, presenta mutaciones BRAF V600E, lo que sugiere una vía MAPK implicada en la génesis tumoral. Dashti 2017, Lin 2021
  • Glomangioma / malformación glomovenosa (GVM)
    • Mutaciones germinales heterocigotas inactivantes en GLMN (glomulina) en cromosoma 1p21–22 → malformación venosa con pérdida somática del otro alelo (“two-hit”). Brouillard 2002, Brouillard 2005, Brouillard 2013
    • Herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta; gran variabilidad fenotípica aun con la misma mutación. Brouillard 2013, McMahon 2022
    • ISSVA clasifica la GVM como malformación venosa simple y no como tumor verdadero. Boon 2004
  • Lesión elemental
    • Tumor glómico clásico (solitario)
      • Pápula o nódulo pequeño, bien delimitado, firme, de color rojizo-azulado o violáceo; muchas veces no visible subungueal, pero sí doloroso.
    • Glomangioma / GVM
      • Nódulos o placas azul-violáceas, blandas o de consistencia firme “empedrada”, a menudo múltiples; pueden confluir en lesiones en placa. Boon 2004, Vargas-Navia 2017
  • Zonas del cuerpo
    • Tumor glómico:
      • Principal: región subungueal de dedos de manos; menos frecuente en pies.
      • Otros sitios: palma, muñeca, antebrazo, pie, rodilla, cara, mucosa oral, vías aéreas, vísceras (estómago, pulmón, tracto genital). Hazani 2008, Kransdorf 2025, Smith 2019
    • Glomangioma / GVM:
      • Predominio en extremidades, tronco, nalgas; tendencia a distribución segmentaria o en placa, a menudo con inicio en la infancia. Boon 2004, Brouillard 2013
  • Cuadro clínico prototípico – tumor glómico subungueal
    • Paciente (típicamente mujer de mediana edad) con:
      • Dolor paroxístico intenso, punzante, a menudo incapacitante
      • Hipersensibilidad exquisita a la presión localizada (“point tenderness”)
      • Marcada sensibilidad al frío (aumento súbito del dolor con cambios térmicos)
    • Esta tríada es altamente característica y se considera casi patognomónica. Samaniego 2009, Hazani 2008, Ham 2013
    • La exploración puede mostrar:
      • Mancha o mácula rojiza/azulada subungueal
      • Distrofia ungueal (hipercurvatura, surco longitudinal, adelgazamiento) o incluso uñas clínicamente normales. Samaniego 2009, Grover 2021
  • Hallazgos clínicos específicos
    • Pruebas clínicas clásicas (tumor subungueal) – Samaniego / Hazani:
      • Test de Love: presión puntual con alfiler o clip sobre el área sospechosa desencadena dolor intenso circunscrito. Sensibilidad ~100 %, especificidad baja. Samaniego 2009
      • Signo de Hildreth: el dolor disminuye o desaparece al aplicar un torniquete proximal que produce isquemia, y reaparece al retirarlo; alta sensibilidad y especificidad. Samaniego 2009
      • Test de sensibilidad al frío: exposición a agua fría o hielo desencadena el dolor típico; sensibilidad y especificidad muy altas. Samaniego 2009
    • Transiluminación:
      • Clásicamente descrita por Samaniego; se ve área opaca rojiza correspondiente al tumor.
      • Tsiogka 2021 demuestra que la transiluminación dirigida puede ser una herramienta sencilla y barata para localizar el tumor antes de cirugía. Tsiogka 2021
    • Onicoscopia / dermatoscopia
      • Grover 2021:
        • Mancha o parche rojizo-azulado subungueal, con patrón vascular lineal o puntiforme; deformidad de la lámina.
        • Útil para delimitar tamaño y localización preoperatorias. Grover 2021
  • Evolución clínica
    • Crecimiento lento y progresivo; el tumor suele ser de pocos milímetros pero con dolor desproporcionado.
    • La demora diagnóstica puede ser de varios años (hasta 10–15 años) en series clásicas, especialmente cuando no se reconoce la tríada clínica. Samaniego 2009, Hazani 2008
    •  Recidivas:
      • 5–15 % según series; suelen deberse a escisión incompleta (recidiva temprana) o a aparición de un segundo tumor (recidiva tardía). Samaniego 2009, Ham 2013
  • Formas atípicas
    • Tumor glómico extradigital:
      • Localizaciones muy variadas (antebrazo, brazo, rodilla, cara, mucosas, tronco). Suelen ser menos dolorosos y más difíciles de sospechar. Kransdorf 2025, Smith 2019
    • Tumores múltiples:
      • Pueden ser tumores glómicos múltiples o GVM (malformaciones); en GVM típicamente no son muy dolorosos y adoptan un patrón en placa, segmentario o disseminado. Boon 2004, Brouillard 2013
    • Tumor glómico maligno (glomangiosarcoma):
      • Lesiones grandes (>2 cm), profundas, con rápido crecimiento, dolor intenso, cambios ulcerados y/o síntomas sistémicos. Folpe 2001
    • Localizaciones viscerales:
      • Estómago, pulmón, tracto respiratorio; suelen ser hallazgos incidentales o presentarse con sangrado o dolor local. Smith 2019

Subungueal / digital

  • Hemangioma / malformación venosa
  • Quiste mixoide subungueal
  • Encondroma / exostosis subungueal
  • Melanoma acral (especialmente formas amelanóticas)
  • Onicomatricoma, onicopapiloma
  • Neuroma, schwannoma, leiomioma, espiradenoma ecrino (tumores dolorosos)
  • Gotosa tofácea, artritis interfalángica, osteomielitis

Glomangioma / GVM

  • Malformación venosa común
  • Síndrome “blue rubber bleb nevus”
  • Hemangiomas congénitos o infantiles residuales
  • Angiokeratomas múltiples
  • Otros síndromes de malformaciones venosas/mistas (TEK-relacionados, etc.)
  • Patrón histológico
    • Tumor glómico clásico: tumor perivascular benigno bien delimitado, localizado en dermis y/o TCS.
    • Glomangioma / GVM: malformación venosa con canales venosos ectásicos cuyas paredes albergan grupos de células glómicas. Smith 2019, Boon 2004, Liu 2023
  • Hallazgos histológicos detallados
    • Tumor glómico sólido
      • Nódulo bien circunscrito, a veces encapsulado.
      • Nidos, cordones o láminas de células glómicas uniformes:
        • Redondas u ovoides, citoplasma eosinófilo homogéneo, bordes nítidos
        • Núcleos redondos, cromatina fina, sin atipia marcada
      • Estroma con vasos capilares pequeños (ramificados) alrededor de los cuales se disponen las células glómicas.
    • Glomangioma (subtipo tumoral)
    • Glomangiomioma
      • Transición de células glómicas a músculo liso fusocelular rodeando los vasos.
    • Glomangioma / GVM (malformación)
      • Grandes canales venosos irregulares, endotelio plano CD31+/CD34+, en pared venosa hay cinturones discontinuos de células glómicas positivas para SMA/h-caldesmon y colágeno IV. Boon 2004, Liu 2023
  • Criterios histológicos de malignidad (Folpe) – glomus tumor maligno / “glomangiosarcoma”:
    • Localización profunda y tamaño >2 cm
    • Alto grado nuclear y actividad mitótica elevada (≥5 mitosis/50 CGA), mitosis atípicas
    • Invasión franca de tejidos adyacentes (incluso vasos)
    • Tumores con marcada atipia nuclear pero baja actividad mitótica se consideran “glomus tumor de potencial maligno incierto” (GT-UMP). Folpe 2001
  • Inmunohistoquímica / tinciones especiales
    • Células glómicas:
      • SMA (actina de músculo liso): fuertemente positiva difusa
      • h-caldesmon: positiva
      • Vimentina: positiva
      • Colágeno IV: depósito en patrón pericelular rodeando células glómicas (útil para remarcar su naturaleza perivascular). Smith 2019, Liu 2023
      • Desmina: negativo o débil focal
      • CD34: negativo en células glómicas, positivo en endotelio vascular
      • S100, SOX10: negativos (útil para diferenciar de tumores neurales)
      • Citoqueratinas: negativas (diferencia con tumores epiteliales)
    • En GVM: mismo perfil en células de la pared venosa; endotelio CD31+/CD34+/ERG+. Liu 2023
  • Pruebas moleculares
    • GLMN (glomulin)
    • BRAF V600E
      • IHQ o secuenciación en tumores glómicos atípicos/malignos o de localización inusual; su presencia se ha asociado a rasgos histológicos más agresivos. Dashti 2017

 

Tumor glómico: Se trata de una lesión tumoral de localización dérmica o en tejido celular subcutáneo formando nidos, cordones y sábanas de células alrededor de vasos capilares

 

Tumor glómico: Las células suelen ser redondeadas u ovoides, con un citoplasma eosinófilo homogéneo, de bordes bien definidos. Los núcleos son redondos, con cromatina fina y sin evidencia de atipia marcada

 

Tumor glómico: La marcación para SMA (actina de músculo liso) es fuerte y difusa

 

  • Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa)
  • Angioleiomioma
  • Hemangioma/venous malformation con hiperplasia perivascular
  • Miopericitoma / tumores pericíticos
  • Tumores neurales (schwannoma, neurofibroma) – S100+
  • Tumores anexiales sólidos (p. ej., spiradenoma eccrino)
  • En formas malignas: angiosarcoma, sarcoma epitelioide, leiomiosarcoma, tumor miofibroblástico.
  • Laboratorio
      • No hay analítica específica.
      • En GVM familiar: se sugiere estudio genético (GLMN) y evaluación de familiares de primer grado si clínicamente pertinente. Brouillard 2013, McMahon 2022
  • Imágenes para tumor glómico subungueal
    • Radiografía simple de falange
      • Puede mostrar erosión/depresión de la cortical dorsal en lesiones de larga evolución, pero es normal en la mayoría. Samaniego 2009
    • Ecografía de alta frecuencia + Doppler color
      • Lesión nodular hipoecoica, bien delimitada, muy vascularizada; tamaño detectable ≥2–3 mm. Útil para planificación quirúrgica. Samaniego 2009, Ham 2013
    • Resonancia magnética (RM)
      • Hallazgos típicos:
        • T1: iso- o hipointensa
        • T2: hiperintensa
        • Realce intenso homogéneo tras gadolinio. Ham 2013, Kransdorf 2025
        • Muy sensible para lesiones pequeñas y recidivas, pero no necesaria de rutina cuando la clínica es típica y el tumor es palpable. Pandey 2017, Ham 2013
    • Transiluminación dirigida
  • Imagen en glomangioma / GVM
    • Ecografía Doppler o RM para definir extensión, relación con estructuras profundas y descartar malformaciones venosas asociadas. Boon 2004, Vargas-Navia 2017
  • Biopsia
    • Tipo de biopsia recomendada
      • Tumor glómico subungueal / digital pequeño
        • Biopsia escisional completa con márgenes estrechos (1–2 mm) es el estándar, ya que el tratamiento es curativo.
        • En región subungueal: abordaje transungueal o lateral subungueal bajo anestesia local y manguito de isquemia. Samaniego 2009, Hazani 2008
      • Lesiones profundas o extradigitales grandes
        • Biopsia incisional tipo huso o cilindro profundo (punch ≥4 mm) que incluya dermis y TCS para diagnóstico; posterior escisión amplia si se confirma tumor glómico atípico o maligno.
      • Glomangioma / GVM extensa
        • Biopsia incisional de la zona más representativa de la placa/nódulo; se debe incluir dermis profunda y TCS para apreciar bien las venas ectásicas. Boon 2004
    • Consideraciones técnicas
      • Idealmente suspender tópicos con esteroides algunos días antes (si se usan) para no alterar inflamación perilesional.
      • En subungueal:
        • Marcar cuidadosamente la localización con apoyo de Love test, transiluminación, onicoscopia y/o imagen para minimizar la extensión del abordaje. Samaniego 2009, Grover 2021
        • Cuidar especialmente la matriz ungueal para reducir riesgo de distrofia permanente.
      • GVM: elegir zona que no sea exclusivamente trombosada/ulcerada si es posible, para no infraestimar componente glómico.
    • Contraindicaciones
      • Las habituales de cualquier biopsia cutánea:
        • Trastornos graves de coagulación sin corrección
        • Infección activa en el sitio de punción no controlada
        • No hay contraindicaciones específicas propias del tumor glómico.
    • Fijación y envío
      • Formalina al 10 % para estudio histopatológico estándar e inmunohistoquímica.
  • Primera línea
    • Tumor glómico solitario (subungueal o extradigital)
      • Escisión quirúrgica completa
        • Es el tratamiento de elección, con tasas de curación muy altas y alivio rápido del dolor. Hazani 2008, Chou 2016, Falcone 2024
        • Vías de abordaje subungueal más usadas:
          • Transungueal “clásico” (retirada completa de la uña)
          • Ventana en la lámina ungueal
          • Abordajes laterales “nail-sparing” menos mutilantes (favorecen menor tasa de distrofia ungueal). Samaniego 2009
        • Analgesia posquirúrgica estándar (AINES) y protección de la uña.
    • Glomangioma / malformación glomovenosa
      • En lesiones localizadas y sintomáticas:
      • Escisión quirúrgica de nódulos más dolorosos o antiestéticos. Boon 2004
      • En formas extensas en placa (congénitas):
        • Láser vascular combinado PDL/Nd:YAG ha mostrado reducción significativa de volumen y dolor en series pequeñas. Vargas-Navia 2017
  • Segunda y tercera línea
    • Leyendas generales (evidencia limitada, casos y series pequeñas):
      • Láser PDL solo, láser de colorante pulsado, láser argón o CO₂ para lesiones superficiales pequeñas o glomangiomas. Samaniego 2009, Vargas-Navia 2017
      • Escleroterapia con agentes esclerosantes (p. ej., polidocanol, etanol) en malformaciones venosas extensas o profundas, similar a otras malformaciones venosas. Boon 2004
      • Sirolimus oral (off-label) en el contexto de malformaciones venosas complejas con afectación extensa, dolor y morbilidad importante (basado en extrapolación de estudios en malformaciones venosas y en algunas GVM). McMahon 2022
      • Radioterapia: excepcional, reservada para tumores glómicos malignos inoperables o con márgenes positivos cuando no es posible re-resección. Folpe 2001
  • Cuidados y toxicidad / interacciones
    • Escisión simple de tumor glómico benigno → sin toxicidad sistémica específica, pero:
    • Vigilar complicaciones locales: infección, dehiscencia, distrofia ungueal, recidiva. Samaniego 2009
    • Si se usa sirolimus:
      • Riesgo de hiperlipidemia, mucositis, mielosupresión, hipertensión, nefro- y hepatotoxicidad, inmunosupresión (mayor riesgo de infecciones)
      • Control: hemograma, función hepática y renal, lípidos, TA.
  • Contraindicaciones
    • Escisión quirúrgica:
      • Las habituales de cirugía menor; valorar riesgo-beneficio en pacientes con anticoagulación no ajustable o comorbilidad severa.
    • Sirolimus / terapias sistémicas:
      • Embarazo y lactancia (contraindicación relativa/fuerte según guías locales)
      • Infección activa grave no controlada
      • Insuficiencia hepática o renal avanzada sin monitorización estrecha
  • Dolor intenso con rápido crecimiento, masa profunda >2 cm o cambios ulcerados → considerar tumor glómico maligno / glomangiosarcoma y derivar para escisión amplia/oncológica. Folpe 2001
  • Tumores glómicos múltiples, congénitos o en placa → pensar en GVM familiar y valorar estudio genético GLMN + despistaje familiar. Brouillard 2013
  • Recidiva precoz del dolor tras cirugía → sospechar escisión incompleta o segundo tumor en la misma unidad ungueal.
  • En glomangiomas extensos tratados con láser/escleroterapia, vigilar dolor intenso post-procedimiento y riesgo de ulceración o hiperpigmentación residual.
  • Si se indica sirolimus u otra terapia sistémica para malformación compleja → control estricto de función renal, hepática, lípidos y hemograma.
  • La tríada dolor paroxístico + sensibilidad al frío + punto doloroso exquisito en un dedo es casi patognomónica de tumor glómico subungueal.
  • Un tumor glómico subungueal puede no ser visible: la onicoscopia, el test de Love y la transiluminación ayudan a localizarlo.
  • Glomangioma/GVM: pensar en él ante placas azul-violáceas congénitas o de muy larga evolución, con superficie empedrada y poca tendencia a ulcerar, especialmente si hay historia familiar.
  • En histología, la combinación de células glómicas SMA+/h-caldesmon+ y colágeno IV pericelular, rodeando vasos de pequeño calibre, es muy característica.
  • Para un tumor glómico típico, una escisión pequeña y bien planeada suele ser curativa y evita distrofia ungueal significativa.
  • Hazani R, Houle JM, Kasdan ML, Wilhelmi BJ. Glomus tumors of the hand. Eplasty. 2008;8:e48.
    PMID: 18997858. DOI: no consignado en ficha PubMed.
    Revisión clínica y quirúrgica de tumores glómicos de la mano, enfatiza la tríada clínica, pruebas de Love/Hildreth, abordajes quirúrgicos y tasas de recidiva.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18997858/

  • Samaniego E, Crespo A, Sanz A. [Key diagnostic features and treatment of subungual glomus tumor]. Actas Dermosifiliogr. 2009;100(10):875-882.
    PMID: 20038364. DOI: 10.1016/S1578-2190(09)70558-X.
    Serie de casos y revisión práctica en español sobre tumor glómico subungueal, detalla anatomía del cuerpo glómico, pruebas clínicas, imagen, histología y técnicas quirúrgicas trans- y lateroungueales.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20038364/

  • Chou T, Pan SC, Shieh SJ, Lee JW, Chiu HY, Ho CL. Glomus Tumor: Twenty-Year Experience and Literature Review. Ann Plast Surg. 2016;76(Suppl 1):S35-40.
    PMID: 26808758. DOI: 10.1097/SAP.0000000000000684.
    Revisión retrospectiva de 20 años de tumores glómicos con énfasis en localización, presentación clínica, tasa de recidiva y resultados funcionales tras la escisión.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26808758/

  • Singal A, Bisherwal K, Agrawal S, Bhat S, Diwakar P. Clinico-epidemiological profile and management outcome of subungual digital glomus tumor—Indian experience. Dermatol Ther. 2022;35(10):e15745.
    PMID: 36190009. DOI: 10.1111/dth.15745.
    Serie contemporánea de tumores glómicos subungueales que aporta datos de edad, sexo, retraso diagnóstico y resultados tras tratamientos quirúrgicos en un centro terciario.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36190009/

  • Kransdorf MJ, Larsen BT, Fox MG, Murphey MD, Long JR. Musculoskeletal glomus tumor: a review of 218 lesions in 176 patients. Skeletal Radiol. 2025;54(3):457-479.
    PMID: 39078477. DOI: 10.1007/s00256-024-04743-y.
    Amplia revisión radiológica y clínica de tumores glómicos musculoesqueléticos, incluyendo localizaciones extradigitales, patrones de RM y correlación histológica.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39078477/

  • Falcone MO, Asmar G, Chassat R. Subungual glomus tumor. Hand Surg Rehabil. 2024;43S:101607.
    PMID: 37866479. DOI: 10.1016/j.hansur.2023.10.001.
    Revisión actualizada para cirujanos de mano sobre presentación, diagnóstico clínico e imagen y técnicas quirúrgicas conservadoras de la lámina ungueal.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37866479/

  • Smith MH, Bhattacharyya I, Cohen DM, Hinze SR, Islam MN. Glomus tumor: a comprehensive review of the clinical and histopathologic features with report of two intraoral cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol.2019;127(1):62-70.
    PMID: 30243917. DOI: 10.1016/j.oooo.2018.07.056.
    Revisión amplia del espectro clínico e histológico de los tumores glómicos con énfasis en localizaciones orales y panel inmunohistoquímico.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30243917/

  • Folpe AL, Fanburg-Smith JC, Miettinen M, Weiss SW. Atypical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors. Am J Surg Pathol. 2001;25(1):1-12.
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    Estudio seminal que define criterios histológicos de atipia y malignidad en tumores glómicos y propone categorías diagnósticas (benigno, atípico, maligno, GT-UMP).
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11145243/

  • Dashti NK, Bahrami A, Lee SJ, et al. BRAF V600E Mutations Occur in a Subset of Glomus Tumors, and Are Associated With Malignant Histologic Characteristics. Am J Surg Pathol. 2017;41(11):1532-1541.
    PMID: 28834810. DOI: 10.1097/PAS.0000000000000913.
    Demuestra que un subgrupo de tumores glómicos, especialmente aquellos con características histológicas agresivas, presentan mutación BRAF V600E, abriendo puerta a terapias dirigidas.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28834810/

  • Boon LM, Mulliken JB, Enjolras O, Vikkula M. Glomuvenous malformation (glomangioma) and venous malformation: distinct clinicopathologic and genetic entities. Arch Dermatol. 2004;140(8):971-976.
    PMID: 15313813. DOI: 10.1001/archderm.140.8.971.
    Diferencia clínicamente y genéticamente malformaciones glomovenosas (glomangiomas) de las malformaciones venosas comunes, apoyando la clasificación actual de GVM.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15313813/

  • Brouillard P, Boon LM, Mulliken JB, et al. Mutations in a novel factor, glomulin, are responsible for glomuvenous malformations (“glomangiomas”). Am J Hum Genet. 2002;70(4):866-874.
    PMID: 11845407. DOI: 10.1086/339492.
    Identifica mutaciones en el gen GLMN como causa de las GVM, estableciendo la base molecular de los glomangiomas familiares.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11845407/

  • Brouillard P, Ghassibé M, Penington A, et al. Four common glomulin mutations cause two thirds of glomuvenous malformations (“familial glomangiomas”): evidence for a founder effect. J Med Genet. 2005;42(2):e13.
    PMID: 15689436. DOI: 10.1136/jmg.2004.024174.
    Muestra que cuatro mutaciones GLMN recurrentes explican la mayoría de las familias con GVM, sugiriendo efectos fundador en varias poblaciones.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15689436/

  • Brouillard P, Boon LM, Revencu N, et al. Genotypes and phenotypes of 162 families with a glomulin mutation. Mol Syndromol. 2013;4(4):157-164.
    PMID: 23801931. DOI: 10.1159/000348675.
    Estudio de correlación genotipo-fenotipo en gran cohorte de familias con mutaciones GLMN, describiendo patrones clínicos de GVM y asociaciones sindrómicas.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23801931/

  • McMahon MH, Tahir N, Balasubramanian M. GLMN causing vascular malformations: the clinical and genetic differentiation of cutaneous venous malformations. BMJ Case Rep. 2022;15(6):e246114.
    PMID: 35732373. DOI: 10.1136/bcr-2021-246114.
    Caso con revisión sobre cómo distinguir clínicamente y genéticamente GVM de otras malformaciones venosas cutáneas, con implicaciones diagnósticas y de asesoramiento genético.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35732373/

  • Ham KW, Yun IS, Tark KC. Glomus Tumors: Symptom Variations and Magnetic Resonance Imaging for Diagnosis. Arch Plast Surg. 2013;40(4):392-396.
    PMID: 23898437. DOI: 10.5999/aps.2013.40.4.392.
    Analiza variaciones sintomáticas de tumores glómicos y correlación con hallazgos en RM, destacando el papel de la imagen en casos atípicos o recurrentes.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23898437/

  • Pandey CR, Singh N, Tamang B. Subungual Glomus Tumours: Is Magnetic Resonance Imaging or Ultrasound Necessary for Diagnosis? Malays Orthop J. 2017;11(1):47-51.
    PMID: 28435574. DOI: 10.5704/MOJ.1703.020.
    Concluye que en la mayoría de los tumores glómicos subungueales típicos el diagnóstico es esencialmente clínico, y la RM/eco no son imprescindibles para el manejo.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28435574/

  • Grover C, Khurana A, Bhat YJ, et al. Clinical and onychoscopic characteristics of subungual glomus tumor: a cross-sectional study. Int J Dermatol. 2021;60(6):693-702.
    PMID: 33332614. DOI: 10.1111/ijd.15358.
    Describe hallazgos clínicos y onicoscópicos característicos, reforzando la utilidad de la dermatoscopia ungueal para localizar y delimitar tumores glómicos.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33332614/

  • Tsiogka A, Belyayeva H, Sianos S, Rigopoulos D. Transillumination: A Diagnostic Tool to Assess Subungual Glomus Tumors. Skin Appendage Disord. 2021;7(3):231-233.
    PMID: 34055915. DOI: 10.1159/000514011.
    Demuestra que la transiluminación digital dirigida es una herramienta sencilla, barata y útil para localizar tumores glómicos subungueales antes de la cirugía.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34055915/

  • Vargas-Navia N, Baselga E, Muñoz-Garza FZ, Puig L. Congenital Plaque-type Glomuvenous Malformation: 11 Years of Follow-up and Response to Treatment With the Combined Pulsed-Dye and Neodymium:Yttrium-Aluminum-Garnet Laser. Actas Dermosifiliogr. 2017;108(1):72-74.
    PMID: 27555518. DOI: 10.1016/j.adengl.2016.11.007.
    Caso con seguimiento prolongado de GVM en placa tratada exitosamente con láser combinado PDL/Nd:YAG, aportando evidencia terapéutica para lesiones extensas.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27555518/

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