Poroma ecrino

• Etiología desconocida; no hay clara relación familiar. Syed 2024, Sawaya 2014
• Factores favorecedores descritos:
  • Radioterapia previa / radiodermitis crónica (casos de poromas múltiples). Syed 2024, Kyrmanidou 2023
  • Traumatismos, cicatrices, daño actínico crónico (sobre todo en formas de cabeza y cuello). Sawaya 2014, Shah 2018
• Origen celular / histogénesis:
  • Tradicionalmente considerado tumor de diferenciación ecrina. Goldman 1956, Sawaya 2014
  • Estudios de queratinas indican que se origina de queratinocitos del acrosiringio y cresta del conducto sudoríparo (no estrictamente de células ductales periféricas clásicas). Langbein 2008
  • Actualmente se reconoce que muchos poromas muestran diferenciación mixta ecrina/apocrina. Sawaya 2014
• Genética/molecular:
  • Fusiones YAP1–MAML2 y YAP1–NUTM1 son recurrentes en poroma y poroid hidradenoma; se consideran eventos conductores clave. Sekine 2019, Kyrmanidou 2023
  • Estas fusiones activan vías de señalización relacionadas con proliferación y supervivencia; pueden servir como marcadores diagnósticos y potenciales dianas futuras. Sekine 2019
• Relación con porocarcinoma:
  • Una proporción de porocarcinomas ecrinos surgen sobre poromas previos (transformación degenerativa); la cronología es variable (años). Sawaya 2014, Syed 2024, Miyamoto 2022

• Lesión elemental
  • Pápula o nódulo firme, a veces placa verrugosa o exofítica. Syed 2024, Shah 2018
• Zonas típicas
  • Predominio acral: plantas y palmas. Syed 2024, Sawaya 2014
  • Localizaciones no acrales bien documentadas: muslo, tronco, cabeza/cuello, región periungueal, párpado, pabellón auricular, ingle. Shah 2018, Wang 2021, Efared 2024
• Cuadro clínico prototípico
  • Lesión única, bien delimitada, de crecimiento lento, diámetro habitualmente <1–2 cm. Syed 2024
  • Color: carne, rosado o rojizo; puede ser eritematosa, a veces marrón o azul-negruzca en variantes pigmentadas. Sawaya 2014, Bombonato 2016
  • Superficie: lisa, lobulada, verrugosa o pediculada (a veces simula un acrocordón). Syed 2024, Hasan 2024
  • Sintomatología: generalmente asintomático; puede doler o sangrar con el roce, sobre todo en plantas. Shah 2018
• Hallazgos clínicos y dermatoscópicos
  • Dermatoscopia (muy importante, porque es un “gran imitador”):
    • Vascularización polimorfa: vasos glomerulares, en horquilla, lineales irregulares, bucles en “hoja de trébol”, frecuentemente sobre fondo rosado-blanquecino. Marchetti 2017, Espinosa 2013, Chessa 2019
    • Áreas blanco-rosadas sin estructura, a menudo con múltiples vasos finos, que pueden simular carcinoma basocelular o melanoma amelanótico. Marchetti 2017, Kyrmanidou 2023
    • En poroma no pigmentado: patrón vascular dominante (glomerular/coil-shaped y hairpin) + fondo rosado. Espinosa 2013, Marchetti 2017
    • En poroma pigmentado:
      • Áreas azul-verdosas o azul-grisáceas, nidos ovoides verdosos (“green-white ovoid nests”), milia-like cysts, estructuras en red atípica. Bombonato 2016, Agharbi 2022, Chessa 2019
    • Puede presentar calcificaciones visibles como áreas blanco-amarillentas dermatoscópicas. Nishikawa 2009
    • La dermatoscopia por sí sola no es específica; la clave es pensar en poroma cuando una lesión vascular polimorfa acral o nodular no encaja bien con otros diagnósticos. Marchetti 2017, Kyrmanidou 2023
• Evolución clínica
  • Crecimiento lento a lo largo de años, con estabilidad prolongada. Syed 2024
  • Signos de alarma de posible transformación a porocarcinoma
    • Aumento rápido de tamaño
    • Nueva ulceración
    • Sangrado espontáneo
    • Dolor de reciente aparición
    • Cambios abruptos en una lesión de larga data.
      Sgouros 2013, Silveira 2022, Miyamoto 2022
• Formas clínicas atípicas / variantes
  • Poroma pigmentado: no raro en fototipos altos; puede aparecer en áreas no acrales (espalda, ingle, axila, cara, párpado), a menudo simula melanoma, nevo intradérmico o carcinoma basocelular pigmentado. Bombonato 2016, Agharbi 2022, Shah 2018
  • Placa espiculada / en huso, que puede imitar un carcinoma espinocelular o un eccema crónico. Wang 2021
  • Localizaciones inusuales: periungueal, párpado, aurícula, muslo, región lumbar, etc. Shah 2018, Efared 2024

Basados en aspecto nodular/vascular y localización:

• Granuloma piógeno / hemangioma capilar lobular
• Carcinoma basocelular (nodular, ulcerado o pigmentado)
• Carcinoma epidermoide / queratoacantoma (sobre todo en lesiones hiperqueratósicas)
• Verruga vulgar / condiloma (especialmente en acral)
• Fibroma blando / acrocordón (formas pediculadas)
• Dermatofibroma (nódulo firme pigmentado)
• Nevo melanocítico intradérmico o compuesto, melanoma nodular/acral (en formas pigmentadas)
• Otras neoplasias anexiales benignas: hidradenoma de células claras, poroid hidradenoma, hidroacantoma simple.

• Patrón histológico
  • Neoplasia anexial benigna con diferenciación ductal ecrina/apocrina (patrón poroide):
  • Proliferación bien circunscrita de células pequeñas cuboidales (“células poroides”) que se continúan con la epidermis y se extienden en la dermis en cordones y masas anastomosantes. Chen 2006, Obaidat 2006
• Hallazgos histológicos clave
  • Arquitectura:
    • Lesión dermoepidérmica, bien delimitada; conexión con la epidermis (“poroma yuxtaepidérmico”). Obaidat 2006, Syed 2024
  • Citología:
    • Células poroides: cuboidales, con citoplasma eosinofílico escaso, núcleos redondos/ovoides monomorfos, puentes intercelulares finos. Chen 2006
    • Células “cuticulares” más eosinofílicas que revisten luces ductales pequeñas, con material eosinofílico PAS+ en su interior. Obaidat 2006, Langbein 2008
  • Estroma:
    • Fibrovascular, frecuentemente altamente vascularizado; puede mostrar edema, hialinización o cambios mixoides; ocasional necrosis focal o calcificación. Chen 2006, Nishikawa 2009
  • Variante pigmentada:
    • Presencia de melanocitos dendríticos y melanina dentro de nidos poroides y en la epidermis suprayacente; puede recordar a nevos o melanoma. Bombonato 2016, Agharbi 2022
• Tinciones especiales e inmunohistoquímica
  • Tinciones especiales:
    • PAS y PAS-diastasa: destacan la cutícula y el contenido de los ductos intratumorales (material glucoproteico). Obaidat 2006, Chen 2006
  • Inmunohistoquímica característica:
    • CK5/CK7: expresadas difusamente en las células poroides; patrón de queratinas similar a queratinocitos basales epidérmicos. Langbein 2008
    • CK1/CK10: en células más diferenciadas (islas de diferenciación epidérmica). Langbein 2008
    • K77 (queratina luminal de conductos ecrinos): positiva solo en células luminales de ductos bien formados dentro del tumor. Langbein 2008
    • EMA y CEA: marcan la superficie luminal de los ductos, confirmando diferenciación ductal. Obaidat 2006
    • p63: nuclear, en células basales/poroides. Obaidat 2006, Syed 2024
    • Ki-67: bajo índice proliferativo en poroma benigno; claramente aumentado en porocarcinoma y útil como apoyo diferencial. Miyamoto 2022, Kim 2020
  • Pruebas moleculares
    • Detección de fusiones YAP1–MAML2 o YAP1–NUTM1 mediante RT-PCR, FISH o NGS, útil sobre todo en:
      • Casos con histología e inmuno atípicas
      • Diferencial con otros tumores anexiales complejos
        Sekine 2019, Kyrmanidou 2023
    • No son imprescindibles para el diagnóstico de rutina, pero cada vez más centros de referencia las incorporan.

• Otras neoplasias poroides:
• • Hidroacantoma simple (intraepidérmico)
  • Poroid hidradenoma (dermal, sólido-quístico)
  • Dermal duct tumor (predominantemente dérmico)
    Chen 2006, Miller 2022, Efared 2024
• Hidradenoma de células claras y otras neoplasias de glándula sudorípara
• Carcinoma basocelular adenoide o con diferenciación anexial
• Carcinoma anexial microquístico, carcinoma ductal ecrino/apocrino
• Porocarcinoma (la contraparte maligna: mayor atipia, patrón infiltrativo, mitosis frecuentes, necrosis y posible invasión linfovascular). Obaidat 2006, Miyamoto 2022

• En general no se requieren pruebas de laboratorio específicas para el diagnóstico del poroma ecrino.
  • Dermatoscopia: herramienta fundamental para sospecha clínica, ya descrita arriba. Marchetti 2017, Chessa 2019
  • Microscopía confocal in vivo: puede mostrar nidos poroides bien delimitados, estructuras ductales y red vascular, útil en diferenciales con melanoma/carcinoma basocelular en casos complejos. Bombonato 2016
  • Analítica general solo si se planifica cirugía con sedación o si existen comorbilidades mayores.
• Biopsia
  • Tipo de biopsia recomendada
    • Gold Standard: escisión completa de la lesión con márgenes clínicos estrechos (≈2–3 mm), incluyendo epidermis, dermis y algo de tejido celular subcutáneo, siempre que la localización lo permita. Syed 2024, Sawaya 2014
    • Lesiones pequeñas pediculadas: shave profundo + curetaje/electrocoagulación puede ser aceptable solo si el patólogo recibe material suficiente para descartar porocarcinoma. Syed 2024
    • Zonas funcionalmente críticas (párpado, periungueal, labio): punch incisional profundo o biopsia incisional orientada, pero idealmente seguido de resección completa según informe histológico. Shah 2018
• Consideraciones especiales
  • Tomar muestra de tejido no ulcerado cuando sea posible.
  • Suspender, si es factible, tratamientos tópicos potentes (corticoides, imiquimod, 5-FU) unos días antes para no distorsionar arquitectura.
  • Orientar la biopsia para conservar la transición dermoepidérmica (clave diagnóstica).
  • Rotulación clara de localización exacta y tiempo de evolución.
• Contraindicaciones
  • Las habituales de cualquier biopsia cutánea (trastornos de coagulación no corregidos, imposibilidad de anestesia local adecuada, infección severa local, etc.).
• Fijación y manejo de la muestra
  • Formalina al 10 %
  • No se requieren medios especiales salvo que se sospeche otra patología asociada (no se usa IF directa de rutina).

• Primera línea
  • Escisión quirúrgica completa con márgenes clínicos estrechos (≈2–3 mm) es el tratamiento de elección y suele ser curativa, con baja tasa de recidiva. Sawaya 2014, Syed 2024, Shah 2018
    • Técnicas posibles:
      • Escisión fusiforme convencional
      • Shave extenso + curetaje + electrodosicación (seleccionado)
      • Láser CO₂ en lesiones pequeñas y superficiales, idealmente con biopsia diagnóstica previa. Syed 2024

• Segunda/tercera línea (evidencia limitada)
  • Poromas múltiples o pacientes no candidatos a cirugía múltiple
    • Láser CO₂, crioterapia, electrocirugía seriada. Kyrmanidou 2023
    • No hay terapias sistémicas específicas para poroma benigno.

• Cuidados generales y seguridad
  • Cuidados estándar de herida quirúrgica (curas locales, control de infección, analgesia).
  • En plantas o palmas, descarga temporal para evitar dehiscencia.
  • No existen toxicidades sistémicas intrínsecas al tratamiento (no se usan fármacos sistémicos de alto riesgo de forma rutinaria).

• Contraindicaciones terapéuticas
  • Contraindicaciones relativas a cirugía local (anticoagulación no ajustada, comorbilidad grave, imposibilidad de decúbito, etc.).
  • Embarazo y lactancia no contraindican resección bajo anestesia local simple.

• En un poroma ecrino ya diagnosticado o sospechado, deben hacer saltar alarmas:
  • Crecimiento rápido tras años de estabilidad. Sgouros 2013, Miyamoto 2022
  • Ulceración nueva o sangrado espontáneo repetido. Silveira 2022, Kim 2020
  • Dolor o síntomas inflamatorios de reciente aparición. Miyamoto 2022
  • Lesión recidivante tras exéresis adecuada. Kyrmanidou 2023
  • Contexto de radiodermitis crónica o inmunosupresión + múltiples poromas (poromatosis): vigilancia estrecha. Syed 2024
• En estos escenarios debe considerarse biopsia amplia o resección completa para descartar porocarcinoma.

• Lesión solitaria, nodular, rosada/rojiza, de larga evolución en planta o palma + dermatoscopia con vasos polimorfossobre fondo blanco-rosado ⇒ pensar poroma ecrino. Espinosa 2013, Marchetti 2017
• Si la dermatoscopia parece “un poco de todo” (granuloma piógeno, BCC, melanoma) pero nada encaja del todo, el poroma es un gran imitador a tener en mente. Marchetti 2017, Kyrmanidou 2023
• Histológicamente: conexión epidérmica + cordones de células poroides + ductos intratumorales PAS+, EMA/CEA+ luminal = diagnóstico casi seguro de poroma. Chen 2006, Obaidat 2006

• Sawaya JL, Khachemoune A. Poroma: a review of eccrine, apocrine, and malignant forms. Int J Dermatol.2014;53(9):1053-1061. DOI:10.1111/ijd.12448. PMID:24697501.
  Revisión amplia sobre poroma ecrino, apocrino y porocarcinoma: clínica, histología, variantes y manejo, con énfasis en la dificultad diagnóstica y riesgo de transformación maligna.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24697501/

• Kyrmanidou E, et al. Eccrine poroma: pathogenesis, new diagnostic tools and association with porocarcinoma – a review. Diagnostics (Basel). 2023;13(16):2689. DOI:10.3390/diagnostics13162689. PMID:37627947.
  Revisión actualizada centrada en poroma ecrino: genética (fusiones YAP1), dermatoscopia, nuevas herramientas diagnósticas y vínculo con porocarcinoma.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37627947/

• Syed HA, Ahmed jan N, Masood S. Poroma. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.
  Capítulo de revisión clínica que resume epidemiología, clínica, diagnósticos diferenciales y manejo actual del poroma y porocarcinoma.
  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560909/

• Goldman P, Pinkus H, Rogin JR. Eccrine poroma; tumors exhibiting features of the epidermal sweat duct unit. AMA Arch Derm. 1956;74(5):511-521. PMID:13361538.
  Descripción original del poroma ecrino como tumor del aparato ductal sudoríparo, base histórica de la entidad.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13361538/

• Chen CC, et al. Clinical and histological characteristics of poroid neoplasms. J Am Acad Dermatol. 2006;55(4):688-693. DOI:10.1016/j.jaad.2006.05.009. PMID:16796636.
  Serie clínica que define las características histológicas de los cuatro subtipos de neoplasias poroides (poroma ecrino, hidroacantoma simple, dermal duct tumor, poroid hidradenoma).
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16796636/

• Obaidat NA, et al. Skin adnexal neoplasms—part 2: An approach to tumours of cutaneous sweat glands. J Clin Pathol.2007;60(2):145-159. DOI:10.1136/jcp.2006.038190. PMID:17259205.
  Revisión de tumores de glándulas sudoríparas, incluyendo poroma y porocarcinoma, con énfasis en patrones histológicos e inmunohistoquímica.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1860616/

• Langbein L, et al. New concepts on the histogenesis of eccrine neoplasia from keratin expression in the normal eccrine gland, syringoma and poroma. Br J Dermatol. 2008;159(3):633-645. DOI:10.1111/j.1365-2133.2008.08708.x. PMID:18647305.
  Estudio inmunohistoquímico de queratinas que redefine el origen celular del poroma y otros tumores ecrinos.
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18647305/

• Sekine S, et al. Recurrent YAP1–MAML2 and YAP1–NUTM1 fusions in poroma and poroid hidradenoma. J Clin Invest. 2019;129(9):3827-3832. DOI:10.1172/JCI128738. PMID:31335521.
  Trabajo seminal que identifica fusiones YAP1 como eventos conductores en poroma y poroid hidradenoma.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6715383/

• Efared B, et al. Poroid neoplasms: A clinicopathological study of 13 cases. Clin Case Rep. 2024;12(6):e8816. DOI:10.1002/ccr3.8816. PMID:38896952.
  Serie reciente que resume la clínica e histología de neoplasias poroides, incluyendo múltiples poromas y poromatosis.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11402061/

• Chessa MA, et al. Dermoscopic–histopathological correlation of eccrine poroma. Dermatol Pract Concept.2019;9(4):291-297. DOI:10.5826/dpc.0904a06. PMID:31636999.
  Serie de 26 poromas con correlación dermatoscópica e histológica, útil para definir patrones vasculares y estructuras blanco-rosadas.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6830555/

• Marchetti MA, et al. Dermoscopic features and patterns of poromas. J Am Acad Dermatol. 2018;78(3):511-518.e4. DOI:10.1016/j.jaad.2017.09.049. PMID:29132933.
  Estudio multicéntrico sobre patrones dermatoscópicos de poromas (pigmentados y no pigmentados), resaltando su gran variabilidad y solapamiento con tumores malignos.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5984114/

• Espinosa AED, et al. Dermoscopy of non-pigmented eccrine poromas. Dermatol Pract Concept. 2013;3(2):11-15. DOI:10.5826/dpc.0302a03. PMID:23785655.
  Describe el patrón vascular típico de poromas no pigmentados y sus principales imitadores dermatoscópicos.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3663389/

• Bombonato C, et al. Pigmented eccrine poroma: dermoscopic and confocal features. Dermatol Pract Concept.2016;6(3):31-35. DOI:10.5826/dpc.0603a06. PMID:27648381.
  Caso de poroma ecrino pigmentado con descripción detallada de dermatoscopia y microscopía confocal in vivo.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5006555/

• Agharbi FZ, et al. Pigmented eccrine poroma: report of a case with the use of dermoscopy. Indian J Dermatol.2022;67(5):592-593. DOI:10.4103/ijd.ijd_1031_21. PMID:36865827.
  Caso de poroma pigmentado con descripción de patrón dermatoscópico atípico (nidos verde-blancos ovoideos y vasos polimorfos).
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9971797/

• Nishikawa Y, et al. Dermoscopy of eccrine poroma with calcification. Case Rep Dermatol. 2010;2(1):1-6. DOI:10.1159/000281254. PMID:21505508.
  Poroma ecrino con calcificación; demuestra correlación dermatoscópica-histológica de estructuras calcificadas.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3157797/

• Miller AC, et al. Dermal duct tumor: A diagnostic dilemma. Dermatopathology (Basel). 2022;9(1):36-47. DOI:10.3390/dermatopathology9010006. PMID:35225875.
  Revisión de dermal duct tumor, útil como diferencial poroide tanto clínico como histológico.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8883970/

• Miyamoto K, et al. Diagnosis and management of porocarcinoma. Cancers (Basel). 2022;14(22):5630. DOI:10.3390/cancers14225630. PMID:36431617.
  Revisión actual del porocarcinoma ecrino: factores pronósticos, papel de Ki-67, manejo quirúrgico y sistémico.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9659280/

• Kim HJ, et al. Eccrine porocarcinoma: A multicenter retrospective study with 113 cases. Ann Dermatol.2020;32(1):11-17. DOI:10.5021/ad.2020.32.1.11. PMID:32174974.
  Serie multicéntrica de porocarcinomas con análisis de factores de riesgo, recurrencia y metástasis; relevante como contraparte maligna del poroma.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7992626/

• Shah AK, et al. Eccrine poroma: insights of its occurrence and differentials with review of literature. Indian Dermatol Online J. 2018;9(1):51-54. DOI:10.4103/idoj.IDOJ_353_16. PMID:29416953.
  Caso de poroma en muslo con buena discusión de presentación clínica, histología y diagnóstico diferencial.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6306575/

• Wang Y, et al. Eccrine poroma presented as spindle-shaped plaque. Ann Dermatol. 2021;33(3):263-266. DOI:10.5021/ad.2021.33.3.263. PMID:34258440.
  Variante clínica inusual en placa alargada, que destaca la gran heterogeneidad fenotípica del poroma ecrino.
  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8137075/