Hidradenitis supurativa

Concepto clave: enfermedad inflamatoria de la unidad folicular, no de la glándula apocrina primaria. Yu 1990, Smith 2022.

• Fase inicial:
  • Hiperqueratosis e oclusión folicular → dilatación del infundíbulo → ruptura folicular.
• Fase inflamatoria:
  • Liberación de contenido folicular al dermis (queratina, bacterias) → inflamación neutrofílica y linfocitaria intensa → abscesos y túneles.
• Crónica:
  • Túneles epitelizados, fibrosis densa, destrucción de anexos.

Factores implicados:

• Genética:
  • 30–40% con historia familiar; mutaciones en genes del complejo γ-secretasa (NCSTN, PSENEN, PSEN1) en un subgrupo. Nguyen 2021.
• Microbioma y biofilm:
  • Disbiosis con sobrecrecimiento de anaerobios y formación de biofilms en túneles. Jiang 2021.
• Inmunidad innata y adaptativa:
  • Elevación de TNF-α, IL-1β, IL-17, IL-23, complemento, y alteración de péptidos antimicrobianos. Goldburg 2020, Jiang 2021.
• Factores ambientales:
  • Tabaquismo y obesidad son los factores modificables más fuertes (riesgos relativos ≈2–4). Nguyen 2021, Ingram 2020.
• Hormonas:
  • Relación con hiperandrogenismo y SOP en mujeres; la enfermedad suele mejorar tras menopausia. Nguyen 2021.

• Lesión elemental
  • Nódulo inflamatorio profundo, doloroso, de evolución subaguda.
  • Evolución a absceso, posterior formación de túneles (senos/túneles fistulosos) y cicatrices retráctiles/puenteantes. Goldburg 2020, Patil 2018.
•  Zonas típicas
  • Axilas.
  • Ingles, pliegues inguinocrurales, perineo, perianal, glúteos.
  • Submamario/inframamario, región esternal.
  • Menos frecuente: región nucal, retroauricular, cintura, pliegues abdominales. Goldburg 2020, Nguyen 2021.
• Cuadro clínico prototípico
  • Adulto joven con:
    • Nódulos dolorosos recurrentes en axilas/ingles, con brotes.
    • Lesiones que supuran contenido purulento maloliente, tendencia a sinus y cicatrización.
    • Historia de años de evolución con diagnósticos previos de “forúnculos”, “abscesos de repetición” o “vellos encarnados”. Jemec 2015, Nguyen 2021.
• Hallazgos clínicos
  • Lesiones inflamatorias:
    • Nódulos profundos, abscesos, placas inflamatorias.
  • Lesiones crónicas:
    • Túneles con orificios múltiples (“puentes, ‘double-ended comedones’”).
    • Cicatrices fibrosas, cordones, retracciones, mutilación anatómica.
  • Lesiones no inflamatorias:
    • Comedones dobles (“puntos negros emparejados”), quistes epidermoides asociados.
  • Síntomas sistémicos:
    • Dolor intenso, prurito, mal olor, supuración crónica, impacto severo en calidad de vida. Goldburg 2020, Sabat 2020.
• Evolución clínica
  • Curso crónico-recurrente con períodos de brotes y remisiones parciales.
  • Diagnóstico retrasado en promedio 7–10 años en múltiples series. Nguyen 2021, Jemec 2015.
• Progresión:
  • De nódulos aislados (Hurley I) → múltiples abscesos y senos separados (Hurley II) → tractos y cicatrices difusas con pérdida de arquitectura (Hurley III). Patil 2018.
• Formas atípicas / variantes
  • Localizaciones ectópicas: cuero cabelludo, región preesternal, muslos, tronco.
• Síndromes asociados:
  • Tétrada de oclusión folicular: HS + acné conglobata + celulitis disecante del cuero cabelludo + quiste pilonidal.
  • Síndromes PASH/PAPASH/PAPAAD (HS + pioderma gangrenoso + artritis/otros). Nguyen 2021, Goldburg 2020.
• HS pediátrica: rara; obliga a descartar inmunodeficiencias o síndromes genéticos cuando se presenta muy precozmente. Nguyen 2021.

En función de la morfología y localización:

• Forunculosis/carbúnculos bacterianos (S. aureus, MRSA).
• Celulitis y abscesos cutáneos simples.
• Foliculitis decalvante / foliculitis bacteriana.
• Acné conglobata (sobre todo en tronco).
• Quistes epidermoides infectados.
• Quiste pilonidal (sacrococcígeo).
• Enfermedad de Crohn perianal (fístulas y abscesos perianales).
• Fístulas anorrectales de otra etiología.
• Linfogranuloma venéreo, donovanosis, sífilis secundaria ulcerada.
• Carcinoma epidermoide (CEC) sobre HS crónica (lesión ulcerada, vegetante, de larga data).

• Patrón histológico principal
  • Foliculitis y perifoliculitis supurativa crónica con ruptura folicular, abscesos dérmicos y formación de túneles epitelizados; en fases avanzadas hay fibrosis e inflamación crónica profunda. Smith 2022, Yu 1990.
• Hallazgos clave
  • Fase temprana:
    • Dilatación folicular marcada con tapones de queratina.
    • Ruptura de la pared folicular con salida de queratina/pelos al dermis.
  • Fase inflamatoria:
    • Denso infiltrado neutrofílico y mixto (linfocitos, plasmocitos, histiocitos).
    • Microabscesos dérmicos y lobulillares.
  • Fase crónica:
    • Senos/túneles tapizados por epitelio escamoso con hiperqueratosis y acantosis.
    • Fibrosis masiva, pérdida de anexos, glándulas apocrinas secundariamente destruidas (no primariamente enfermas). Smith 2022, von Laffert 2011, Dunstan 2021.
• Tinciones especiales / IF / IHQ
  • No hay marcador específico, pero útiles en el contexto:
  • Tinciones especiales
    • PAS, Gram, Ziehl–Neelsen: descartar infecciones (actinomicosis, micobacterias).
  • Inmunohistoquímica (IHC) (habitualmente opcional):
    • CK5/6, p63: destacan el epitelio escamoso de túneles y ayudan a diferenciarlo de estructuras glandulares.
    • Marcadores de linfocitos (CD3, CD20, CD138) para caracterizar el infiltrado en estudios de investigación. Smith 2022.
  • Inmunofluorescencia directa:
    • En general negativa; no se considera prueba de rutina.
• Pruebas moleculares
  • No son necesarias para el diagnóstico habitual.
  • Secuenciación de genes de la γ-secretasa puede plantearse en HS familiar temprana o síndromes autoinflamatorios, pero se reserva a contextos de investigación. Nguyen 2021.

• Quiste epidermoide roto con reacción a cuerpo extraño.
• Forunculosis crónica.
• Acné conglobata (foliculitis supurativa con abscesos pero sin túneles extensos en pliegues).
• Enfermedad de Crohn cutánea/perianal (granulomas no caseificantes prominentes, inflamación transmural).
• Actinomicosis, micobacteriosis, otras infecciones granulomatosas.
• Fístulas anorrectales inespecíficas.
• CEC sobre HS: áreas de carcinoma epidermoide bien/moderadamente diferenciado en un entorno de túneles y cicatrices crónicas.

• No hay biomarcador sérico específico para HS; la diagnosis sigue siendo clínica. Nguyen 2021.

• Pruebas útiles
  • Laboratorio (no diagnósticas pero recomendadas):
    • Biometría hemática: anemia de enfermedad crónica, leucocitosis.
    • PCR/VSG: actividad inflamatoria.
    • Perfil metabólico: glucosa, HbA1c, lípidos.
    • Función hepática y renal (por comorbilidades y para tratamiento).
    • Serologías básicas y despistaje TB/VIH antes de biológicos según guías. Garg 2022, Zouboulis 2024.
  • Gabinete:
    • Ecografía cutánea de alta frecuencia:
      • Detecta túneles profundos, abscesos subclínicos y extensión real; útil para estadiaje y planificación quirúrgica. Nguyen 2021.
    • RM pélvica:
      • Muy útil en HS perianal/perineal para diferenciar de Crohn, mapear trayectos, valorar compromiso esfinteriano.
    • Colonoscopia sólo si hay clínica sugerente de enfermedad inflamatoria intestinal.

• Biopsia
  •  Tipo de biopsia recomendada (Recordar: no siempre necesaria; el diagnóstico es clínico en la mayoría de casos). Se indica cuando:
    • Presentación atípica (edad inusual, localización ectópica, unilateralidad marcada).
    • Falta de respuesta a tratamiento estándar.
    • Sospecha de CEC sobre HS crónica.
    • Para confirmar HS o descartar otras entidades:
      • Biopsia incisional profunda / punch grande (≥6 mm) o huso
        • Debe incluir epidermis, dermis reticular y tejido celular subcutáneo para captar folículo, absceso y túnel.
        • Elegir zona de nódulo reciente adyacente a túnel, evitando solo áreas cicatriciales puras. Dunstan 2021, Smith 2022.
    • Para sospecha de CEC:
      • Biopsia incisional o preferiblemente excisional de la zona ulcerada/vegetante más sospechosa, con margen estrecho. Racanelli 2021.
  • Consideraciones especiales
    • Suspender, si es posible, corticoides tópicos potentes varios días antes (pueden modificar el infiltrado).
    • Evitar tomar solo de orificios de drenaje crónicamente cicatrizados; preferir la transición entre piel sana y zona inflamatoria activa.
    • En pliegues (axila/ingle), prever cierre por segunda intención o técnicas de avance según tamaño.
  • Contraindicaciones
    • Las generales de cualquier biopsia: trastornos graves de la coagulación no corregidos, infección sistémica descompensada, imposibilidad de suspender anticoagulación de alto riesgo sin manejo apropiado.
  •  Fijación y manejo de la muestra
    • Formalina 10% para estudio histológico estándar.

Basado en revisiones, consensos HS ALLIANCE y guías S2k 2024. Zouboulis 2019, Zouboulis 2024, Sabat 2020.

• Tratamiento de primera línea
  • Medidas generales (siempre):
    • Dejar de fumar.
    • Reducción de peso y control de síndrome metabólico.
    • Ropa suelta, evitar fricción, métodos de depilación no traumáticos.
    • Higiene suave con limpiadores antisépticos (clorhexidina, povidona yodada suave o benzoyl peróxido según tolerancia).
    • Manejo del dolor y apoyo psicológico.
  • Tópicos (Hurley I–II leve):
    • Clindamicina 1% tópica 2 veces/día por 12 semanas (evidencia de reducción de lesiones inflamatorias). Patil 2018. 
    • Peróxido de benzoilo como coadyuvante (disminuye resistencia bacteriana).
    • Resorcinol 15% crema en brotes (reduce dolor y duración de nódulos; uso off-label).
  • Antibióticos sistémicos:
    • Hurley I–II moderada:
      • Doxiciclina 100 mg/12–24 h o minociclina por 3 meses.
      • Si falla, clindamicina 300 mg + rifampicina 300 mg cada 12 h durante 10–12 semanas (esquema clásico).
      • Alternativas: combinaciones con moxifloxacino/metronidazol, según guías y comorbilidades. Zouboulis 2019, Nguyen 2021.
  • Terapia hormonal (sobre todo mujeres):
    • Anticonceptivos combinados con progestágenos antiandrogénicos.
    • Espironolactona 50–200 mg/día (off-label).
    • Metformina en pacientes con resistencia a insulina/SOP. Nguyen 2021.

• Tratamientos de segunda/tercera línea
  • Biológicos (enfermedad moderada-grave, Hurley II–III):
    • Adalimumab (anti-TNF-α)
      • Primer biológico aprobado mundialmente para HS.
      • Esquema habitual adulto:
        • Semana 0: 160 mg SC
        • Semana 2: 80 mg SC
        • Desde semana 4: 40 mg SC semanal
        • En PIONEER 1 y 2, ~41–58% alcanzan respuesta HiSCR vs 26–28% placebo a semana 12. Kimball 2016. 
        • Eficacia sostenida hasta al menos 3 años según extensión abierta fase 3. Zouboulis 2019, Kim 2016.
    • Anti-IL-17 (secukinumab, bimekizumab)
      • Ensayos fase 3 han demostrado eficacia significativa en HS moderada-grave; secukinumab y bimekizumabya están aprobados en varios países (según reguladores locales).
      • Dosis y esquemas según ficha técnica; guías S2k recomiendan su uso tras fracaso o contraindicación de adalimumab o como alternativa equivalente según contexto. Zouboulis 2024.
    • Otros (evidencia menor / off-label):
      • Ustekinumab, infliximab, anakinra, inhibitors JAK en estudio.
  • Otros sistémicos:
    • Acitretina (sobre todo en fenotipo comedonal; limitada por teratogenicidad).
    • Ciclosporina, metotrexato: opciones en casos seleccionados, menos evidencia.
    • Corticoides sistémicos: ciclos cortos en brotes muy inflamatorios.
  • Tratamiento quirúrgico y láser:
    • Deroofing (unroofing) de túneles: apertura del techo del túnel y curetaje; baja tasa de recidiva local en comparación con incisión y drenaje simple.
    • Escisión amplia hasta fascia en Hurley III con afectación extensiva.
    • Cierre por segunda intención, injertos o colgajos según localización.
    • Láser CO₂ y láser Nd:YAG 1064 nm como tratamientos destructivos/depilatorios adyuvantes, con buena experiencia en series de casos. Zouboulis 2019, Sabat 2020.

• Cuidados y monitorización (toxicidad / interacciones)
  • Antibióticos prolongados:
    • Vigilancia de hepatotoxicidad (rifampicina), colitis asociada a clostridioides (clindamicina), fotosensibilidad (tetraciclinas).
  • Retinoides sistémicos:
    • Teratogenicidad (programa de prevención de embarazo), dislipidemia, hepatotoxicidad.
  • Biológicos anti-TNF / anti-IL-17:
    • Cribado de TB latente, hepatitis B/C y VIH previo.
    • Riesgo de infecciones oportunistas, reactivación TB, exacerbación de EII en algunos anti-IL-17. Kim 2016, Zouboulis 2024.
  • Espironolactona:
    • Monitorizar potasio y función renal.
  • AINEs y analgésicos:
    • Evaluar función renal y gastrointestinal en tratamientos prolongados.
• Contraindicaciones relevantes
  • Biológicos anti-TNF:
    • TB activa, infecciones graves, insuficiencia cardiaca avanzada, ciertos linfomas previos.
  • Anti-IL-17:
    • Precaución o evitar en enfermedad de Crohn activa.
  • Retinoides sistémicos:
    • Embarazo, lactancia, hepatopatía grave, hiperlipidemia no controlada.
  • Esquema rifampicina + clindamicina:
    • Interacciones múltiples vía CYP450; evitar en insuficiencia hepática significativa.

• Lesión nueva ulcerada/vegetante en área de HS crónica de >10–20 años, especialmente en región glútea/perianal → descartar carcinoma epidermoide con biopsia urgente. Racanelli 2021. 
• Dolor desproporcionado, fiebre, taquicardia, celulitis extensa → evaluar sepsis o fasciitis necrosante.
• HS perianal severa con incontinencia, dolor profundo o síntomas digestivos → descartar enfermedad de Crohn y fístulas complejas. Nguyen 2021.
• Pérdida de peso, sudoración nocturna, adenopatías duras → descartar linfoma u otra neoplasia.
• Síntomas depresivos intensos, ideación suicida: la HS tiene alta carga de depresión y riesgo suicida, requiere intervención precoz. Nguyen 2021, Tzellos 2020.

• Triada diagnóstica clásica:
  1. Lesiones típicas (nódulos profundos, abscesos, túneles, cicatrices).
  2. Localización típica (axilas, ingles, perineal/perianal, submamaria).
  3. Curso crónico-recurrente (≥2 episodios en 6 meses).
• Doble comedón (dos orificios negros conectados) en pliegues es muy sugestivo de HS.
• Si el paciente refiere “forúnculos de repetición” en la misma zona con cicatrices puenteantes, piense HS hasta demostrar lo contrario.
• Ecografía cutánea muestra túneles subclínicos, aun con piel aparentemente poco inflamatoria.

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