Erupción Polimórfica Lumínica (EPL)

• Fotodermatosis idiopática mediada por hipersensibilidad retardada frente a neoantígenos cutáneos inducidos por UV.
• Falla relativa de la inmunosupresión inducida por UV (migración y tolerización de células de Langerhans), con persistencia de Langerhans epidérmicas tras UVB en EPL; incremento de células CD11b+ dérmicas; alteraciones en mediadores (IL‑10, IL‑36, péptidos antimicrobianos como LL‑37).
• Espectro de acción: UVB y/o UVA; en muchos pacientes responde a repetidas irradiaciones de UVA y/o UVB (fotoprovocación positiva), ocasionalmente visible.
• Genética de baja penetrancia; no hay un HLA específico como en prúrigo actínico.

Lesión elemental: pápulas pruriginosas (más común), pápulo‑vesículas; placas eritemato‑edematosas; variante micropapular (pinpoint).

Distribución: Zonas fotoexpuestas intermitentes: cara anterior de antebrazos, dorso de manos, “V” del escote, parte alta del tronco; con relativa poca afectación facial (fenómeno de endurecimiento crónico).

Prototipo: Prurito intenso horas‑días tras las primeras exposiciones intensas del año; lesiones no cicatrizales que remiten en 2–10 días si se evita nueva exposición.

Hallazgos: Eritema, pápulas monomorfas por paciente (polimorfa entre pacientes), ocasional edema.

Evolución: Brotes anuales, atenuación con “endurecimiento” en temporada; tendencia a mejora a largo plazo en ~3/4 de pacientes.

Presentaciones atípicas/variantes:

• EPL sine eruption (prurito sin lesiones evidentes).
• Variante micropapular (“pinpoint papular”).
• “Summer and spring elbow eruption” (pápulas pruriginosas en codos, adolescentes).
• Juvenile spring eruption (vesículas en pabellones auriculares, niños/varones jóvenes).

• Lupus cutáneo fotosensible (SCLE, lupus tumidus);
• Prúrigo actínico (curso perenne, queilitis/ocular)
• Urticaria solar (inicio inmediato, habones efímeros);
• Dermatitis fotoalérgica/fototóxica (fármacos/tópicos);
• Porfirias cutáneas (PCT, VP): fragilidad, ampollas, hipertricosis;
• Hidroa vacciniforme (infancia, vesículas/necrosis con cicatriz);
• Eccema crónico actínico, eritema tóxico por UV, picaduras.

Patrón: Dermatitis espongiótica con edema dérmico papilar y infiltrado linfocitario perivascular superficial‑profundo (± peri‑anexial); sin vasculitis.

Hallazgos: Espongiosis variable, exocitosis; ocasionales vesículas intraepidérmicas; degeneración vacuolar basal leve; eosinófilos y neutrófilos dispersos en lesiones tempranas.

Inmunopatología: IFD negativa (útil para excluir lupus). IHQ/inmunofenotipo en investigación: aumento relativo de CD11b+ en dermis

Pruebas moleculares: No indicadas de rutina.

• Lupus cutáneo (band test +, mucina, dermatitis de interfase prominente);
• Dermatitis fotoalérgica (espongiosis marcada con eosinófilos, historia de contacto/fotopatch +);
• Prúrigo actínico (infiltrado más denso, hiperplasia epidérmica/nodular, queilitis/conjuntivitis clínicas);
• Hidroa vacciniforme (necrosis queratinocítica, cicatriz);
• Picadura de artrópodo (eosinofilia densa, centro punctum).

Fototest básico (opcional): MED UVB/UVA cuando disponible para seguridad y planificación.

Fotoprovocación (si diagnóstico incierto): Irradiaciones repetidas 3–5 días con UVA (30–50 J/cm²) y UVB (0.75–1.5 MED) sobre área expuesta habitual; positiva en 50–80%.

Descartar diferenciales según clínica: ANA/ENA (lupus), porfirinas (plasma/orina/heces) si ampollas/fragilidad, foto‑patch si sospecha fotoalergia a filtros u otros.

Biopsia:

• Tipo: Punch de 4–5 mm de lesión temprana (<48 h), incluyendo epidermis‑dermis media (± subcutis si hay placas).
• Sitio: Zona más representativa y fotoexpuesta; evitar piel muy cronificada. Suspender esteroides tópicos >1 semana si es posible.
• Contraindicaciones: Relativas (anticoagulación no controlada, infección activa).
• Fijación y muestras: 1 frasco en formalina al 10% para H&E; si se quiere excluir lupus, segundo cilindro en suero fisiológico para IFD (coordinar con laboratorio para recolección inmediata). Rotular con hora post‑UV.

Primera línea (brotes agudos y medidas generales)

• Fotoprotección: Amplio espectro UVA/UVB, SPF 50+, reaplicar; ropa densa, sombrero; evitar sol pico.
• Corticoide tópico clase II–III 1–2 semanas según localización; antihistamínicos para prurito.
• Prednisolona oral corta (25 mg/día por 4–5 días) en brote intenso o como “rescate” puntual.

Profilaxis estacional (“pre‑season hardening”)

• Fototerapia NB‑UVB (311–313 nm) o PUVA 2–3 veces/semana por 4–6 semanas a inicios de primavera (preferir NB‑UVB por seguridad). Mantener exposición regular para conservar el endurecimiento.
• Hidroxicloroquina (HCQ) 200 mg cada 12–24 h, iniciar 2–4 semanas antes de temporada/viaje y durante meses de mayor exposición; evidencia de eficacia preventiva/moderada.
• Pantallas solares de alta UVA/UVB: algunos ensayos muestran prevención completa bajo irradiación experimental.

Segunda/tercera línea (casos refractarios seleccionados)

• PUVA si NB‑UVB falla o dispara EPL;
• Azatioprina/ciclosporina: uso excepcional en enfermedad severa (evidencia limitada, casos);
• Nicotinamida oral (2–3 g/d) o extracto de Polypodium leucotomos (≈240–480 mg/d) como coadyuvantes: datos heterogéneos; considerar si bien tolerados.

Seguridad y monitorización (perlas clave)

• HCQ: dosificar ≤ 5 mg/kg/día (peso real); examen oftalmológico basal y anual a partir de 5 años o antes si factores de riesgo (ERC, dosis alta, tamoxifeno). Aconsejar seguridad ocular; compatible en embarazo si beneficio supera riesgo. Vigilar interacciones y cutáneas (raro empeoramiento de psoriasis).
• Fototerapia: eritema/quemadura, prurito; PUVA incrementa riesgo carcinogénico/cataratas (protección ocular). Evitar en antecedentes extensos de cáncer cutáneo no melanoma o fotosensibilidad farmacológica activa.
• Corticoides sistémicos: reservar a cursos breves; vigilar hiperglucemia, HTA, insomnio, reactivación infecciosa.
• Nicotinamida: preferir dosis moderadas (≤1 g/d) por tolerabilidad; altas dosis pueden causar molestias GI; hepatotoxicidad rara (vigilar si hepatopatía).

Contraindicaciones

• Relativas a HCQ: retinopatía preexistente, dosis >5 mg/kg, ERC avanzada no monitorizada, uso concomitante de tamoxifeno (aumenta riesgo retiniano).
• PUVA: embarazo (evitar psoralen), historia de melanoma, cataratas no tratadas (si sin fotoprotección ocular).

• Ampollas, cicatriz, fragilidad cutánea, hipertricosis → porfiria cutánea (hacer porfirinas).
• Lesiones persistentes >3–4 semanas, fotodistribución con descamación/cicatriz, alopecia, úlceras orales, fotosensibilidad severa → lupus cutáneo/sistémico (ANA/ENA, DIF).
• Habones inmediatos tras minutos de sol → urticaria solar (prueba de provocación con lámpara; tratar como urticaria).
• Queratoconjuntivitis/queilitis persistentes → sospechar prúrigo actínico.

• El tiempo de latencia (horas‑días tras UV) y la mejora con endurecimiento orientan a EPL.
• Cara relativamente resistente por exposición crónica.
• IFD negativa ayuda a descartar lupus; fotoprovocación reproduce el fenotipo en ~50–80%.

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