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Dermatitis herpetiforme
Publicación: 29 de diciembre de 2025Actualización: 29 de diciembre de 2025
Importante: Contenido informativo dirigido a profesionales de la salud. No reemplaza la valoración clínica ni establece una relación médico-paciente.
General
- Definición y sinónimos
- Dermatitis herpetiforme (DH): dermatosis ampollosa autoinmune, crónica, pruriginosa, caracterizada por pápulas y vesículas muy pruriginosas en áreas extensoras, asociada casi invariablemente a enteropatía sensible al gluten (en la práctica, una manifestación cutánea de la enfermedad celíaca). Salmi 2020.
- Actualmente se considera manifestación cutánea de la enfermedad celíaca compartiendo base genética HLA-DQ2/DQ8, autoanticuerpos IgA anti-transglutaminasa tisular (TG2) y contra transglutaminasa epidérmica (TG3). Collin 2003, Ingen-Housz-Oro 2011.
- No está relacionada con virus herpes; “herpetiforme” hace referencia al patrón agrupado de las vesículas. Ingen-Housz-Oro 2011.
- Sinónimos: Enfermedad de Duhring, enfermedad de Duhring-Brocq, morbus Duhring. Bogenrieder 2003.
- Historia: Descrita por primera vez en 1884 por Louis Adolphus Duhring, dermatólogo de Filadelfia; la revisión histórica moderna detalla su biografía y la descripción original. Bogenrieder 2003.
- Epidemiología
- Enfermedad rara pero con variación geográfica amplia:
- Prevalencia: ~10–75/100 000 en series del norte de Europa y Finlandia; Finlandia reporta 75/100 000 en 2009. Salmi 2011, DermNet NZ.
- Incidencia: 0,98–5,2/100 000/año según series de Utah (EE. UU.) y Finlandia. Smith 1992, Salmi 2011.
- Más frecuente en individuos de ascendencia europea del norte; rara en poblaciones afrodescendientes y asiáticas, aunque series de India demuestran que también está presente en países no occidentales. Handa 2018.
- Pico de inicio: 30–60 años; casos pediátricos existen pero son menos frecuentes. Ingen-Housz-Oro 2011, Salmi 2011.
- Relación por sexo: discreto predominio masculino (≈1,1–1,5:1). Salmi 2011, Smith 1992.
- DH es mucho menos frecuente que enfermedad celíaca (aprox. 1 caso de DH por cada 8 con celiaquía en Finlandia). Salmi 2011.
- Enfermedad rara pero con variación geográfica amplia:
- Códigos ICD
- ICD-10: L13.0 – Dermatitis herpetiformis.
- ICD-11: EB44 – Dermatitis herpetiformis.
- Checklist diagnóstico (rápido)
- Clínica imprescindible
- Prurito intenso, crónico.
- Pápulas/vesículas agrupadas en superficies extensoras (codos, rodillas), nalgas y región lumbosacra.
- Historia compatible con ingesta de gluten sin restricción.
- Laboratorio / gabinete mínimo
- IgA total sérica.
- IgA anti-TG2 ± IgA anti-endomisio (o IgG específicas si déficit de IgA).
- Hemograma, perfil hepático, creatinina, G6PD (si se plantea uso de dapsona).
- Biopsia
- Punch de lesión activa para H-E (dermatosis ampollosa subepidérmica neutrofílica).
- Punch de piel perilesional intacta para IFD (granular IgA en papilas dérmicas).
- Confirmación
- Diagnóstico de DH altamente probable si:
- Clínica típica + IFD positiva.
- Apoyo adicional: serología celíaca positiva y/o enteropatía en duodeno.
- Diagnóstico de DH altamente probable si:
- Clínica imprescindible
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