Calcinosis cutis

Creación: 11/12/2025 Última actualización: 11/12/2025
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General

  • Definición y sinónimos
    • Calcinosis cutis = depósito patológico de sales de calcio (principalmente hidroxiapatita) en piel y tejido celular subcutáneo. Reiter 2011, Le 2025
    • Se clasifica en cinco tipos: distrófica, metastásica, idiopática, iatrogénica y calcifilaxis. Reiter 2011, Jiménez-Gallo 2015, Le 2025
  • Historia
    • La descripción de depósitos cálcicos en piel en asociación con conectivopatías y alteraciones metabólicas se reconoce desde finales del siglo XIX; la clasificación moderna en cinco subtipos y el algoritmo diagnóstico sistemático se consolidan con las revisiones de Touart y Reiter. Touart 1998, Reiter 2011
  • Epidemiología
    • Es rara en población general, pero frecuente en ciertas enfermedades sistémicas, sobre todo esclerosis sistémica (ESc) y dermatomiositis. Gutierrez 2012, Valenzuela 2015
    • En ESc, la calcinosis cutis afecta aproximadamente a un cuarto de los pacientes a lo largo de la evolución. Valenzuela 2015 
    • En conectivopatías autoinmunes es una fuente importante de dolor y discapacidad funcional (mano, rodillas, cinturas). Gutierrez 2012, Lau 2024
    • Débil predominio femenino reflejando la epidemiología de las conectivopatías. Gutierrez 2012 
  • Códigos ICD 
    • ICD-10: L94.2 (Calcinosis cutis).
    • ICD-11: EB90.4 (Calcification of skin or subcutaneous tissue).
  • Checklist diagnóstico (rápido)
    • Historia
      • Antecedentes de ESc, dermatomiositis, LES, ERC/diálisis, hiperparatiroidismo, traumatismos/inyecciones locales.
    • Exploración
      • Localización (periarticular, zonas de presión), número, tamaño, dolor, ulceración, signos de conectivopatía.
    • Laboratorio básico
      • Ca, P, PTH, función renal; ± ANA/ENA, CK según sospecha.
    • Imagen
      • Rx simple de la zona ± manos/pies.
    • Biopsia
      • Escisional o incisional profunda con dermis + panículo, en formalina 10%.
  • Por subtipo:
    • Distrófica: la más frecuente; depósitos de calcio sobre tejido previamente dañado (inflamación crónica, isquemia, trauma) con calcio y fósforo séricos normales, típicamente en ESc, dermatomiositis, LES y enfermedad mixta del tejido conectivo. Reiter 2011, Gutierrez 2012, Valenzuela 2015 
    • Metastásica: secundaria a hipercalcemia/hiperfosfatemia o producto Ca×P elevado (ERC avanzada, hiperparatiroidismo, intoxicación por vitamina D, neoplasias osteolíticas). Valenzuela 2015, Le 2025 
    • Idiopática: sin alteraciones del metabolismo mineral ni daño tisular evidente; incluye nódulo calcificado subepidérmico, calcinosis escrotal idiopática y algunas formas de calcinosis “milia-like”. Touart 1998, Le 2025
    • Iatrogénica: extravasación de soluciones ricas en calcio/fosfato (p. ej. gluconato de calcio, nutrición parenteral) o fármacos específicos. Reiter 2011, Jiménez-Gallo 2015 
    • Calcifilaxis: calcificación de la media de pequeños/medianos vasos en dermis y tejido subcutáneo, asociada a ERC avanzada, diálisis e hiperparatiroidismo; clínicamente muy agresiva. Jiménez-Gallo 2015
  • Lesión elemental
    • Pápulas, nódulos o placas firmes, pétreas, blanquecinas o amarillentas, que pueden ulcerarse y exudar material blanco “yesoso”. Reiter 2011, Le 2025 PubMed+1
  • Zonas típicas
    • Zonas de presión/fricción (codos, rodillas, glúteos, prominencias óseas).
    • Periarticular: dedos, manos, pies (típico en ESc).
    • Dermatomiositis: cinturas escapular/pélvica, caras extensoras, glúteos. Gutierrez 2012, Valenzuela 2015
  • Cuadro prototípico
    • Paciente con esclerosis sistémica limitada con Raynaud, telangiectasias y úlceras digitales previas que desarrolla nódulos duros periarticulares en manos/codos, dolorosos, con episodios de ulceración y salida de material calcáreo y limitación funcional. Valenzuela 2015, Jiménez-Gallo 2015 
  • Hallazgos frecuentes
    • Dolor crónico, empeorado por presión o movimiento. Gutierrez 2012 
    • Ulceración recurrente con salida de material calcáreo y fácil sobreinfección. Jiménez-Gallo 2015, Netsch 2018
    • Limitación funcional importante cuando afecta articulaciones de mano, hombro, rodilla o cadera. Gutierrez 2012
  • Evolución
    • Curso crónico, lentamente progresivo, con tendencia a persistir y ocasionalmente estabilizarse; la reabsorción completa espontánea es rara. Valenzuela 2015, Bienvenu 2014 
    • En dermatomiositis juvenil puede preceder años a otras manifestaciones de la enfermedad. Wananukul 1997
  • Formas atípicas / variantes
    • Calcinosis universalis: afectación difusa de panículo, fascia y tendones con contracturas y gran discapacidad. Le 2025
    • Milia-like calcinosis: pápulas pequeñas blanquecinas tipo milia, a menudo en manos/cara, a veces asociadas a síndrome de Down. Touart 1998
    • Calcinosis escrotal idiopática: nódulos dérmicos múltiples del escroto, generalmente asintomáticos. Touart 1998
    • Calcifilaxis: máculas livedoides que progresan a púrpura retiforme, esfacelos necróticos y dolor intenso. Jiménez-Gallo 2015
  • Osteoma cutis (osificación, no solo calcificación).
  • Gota tofácea y depósitos de cristales (espacios en aguja, birrefringencia).
  • Calcinosis tumoral
  • Xantomas (amarillentos, blandos).
  • Lipomas, fibromas, neurofibromas.
  • En lesiones necróticas dolorosas: vasculitis, púrpura retiforme por embolias, pioderma gangrenoso.
  • Patrón básico
    • Dermatitis de depósito: material basófilo amorfo/granular en dermis y/o panículo, con reacción granulomatosa a cuerpo extraño alrededor. Reiter 2011, Touart 1998
  • Hallazgos en H&E
    • Depósitos basófilos nodulares o laminares en dermis reticular y/o tejido celular subcutáneo.
    • Células gigantes multinucleadas e histiocitos rodeando el depósito, con fibrosis variable.
    • Epidermis normal o adelgazada; ulceración cuando la lesión drena. Reiter 2011, Jiménez-Gallo 2015
    • Calcifilaxis: calcificación de la media vascular, trombosis luminal y necrosis isquémica de dermis y panículo. Jiménez-Gallo 2015
  • Tinciones especiales / IF / IHQ
    • Von Kossa (depósitos negros) y alizarina roja S (rojo-anaranjado) confirman calcio cuando los depósitos son sutiles. Touart 1998
    • IF directa e IHQ no muestran patrón específico y se utilizan más para descartar otras entidades (lupus, pilomatricoma, osteoma cutis). Touart 1998
  • Estudios moleculares
    • No se requieren para el diagnóstico de rutina; se reservan para sospecha de tumoral calcinosis familiar, que no es la calcinosis cutis clásica. Le 2025

 

Calcinosis cutis: Material basófilo amorfo (calcificaciones) se deposita en dermis y/o tejido celular subcutáneo.

 

Calcinosis cutis: Las zonas de calcificación suelen estar rodeadas de fibrosis e infiltrado inflamatorio tipo cuerpo extraño

 

 

  • Osteoma cutis: hueso lamelar maduro con osteocitos en lagunas.
  • Gota: material amorfo con espacios en aguja (cristales urato disueltos), birrefringentes.
  • Calcinosis tumoral: grandes masas calcificadas en compartimentos fibrosos profundos.
  • Pilomatricoma calcificado: “células fantasma” queratinizadas con calcificación secundaria.
  • Xantomas / depósitos de colesterol: cristales de colesterol y macrófagos espumosos, sin tinción para calcio.
  • Pruebas clave
    • Metabolismo mineral y renal
    • Estudio de conectivopatía (si no está diagnosticada):
      • ANA, ENA (anti-centromero, anti-Scl-70, etc.), CK, perfil de miositis según sospecha. Gutierrez 2012
    • Imagen
      • Radiografía simple: muy sensible para identificar depósitos y monitorizar; suele bastar para el diagnóstico imagenológico. Valenzuela 2015
      • Ecografía: depósitos hiperecogénicos con sombra; útil para guiar procedimientos y valorar profundidad. Nowaczyk 2022
      • TC/RM en casos complejos o profundos. Valenzuela 2015
    • En sospecha de calcifilaxis
      • Producto Ca×P, PTH, parámetros de diálisis, coagulación y perfil inflamatorio. Jiménez-Gallo 2015
  • Biopsia
    • Tipo de biopsia
      • Lesiones pequeñas: escisión escisional completa con márgenes estrechos (diagnóstica y terapéutica). Reiter 2011 
      • Lesiones medianas/profundas: punch profundo o biopsia incisional que alcance tejido celular subcutáneo e incluya el material duro. Reiter 2011
      • En sospecha de calcifilaxis, biopsia incisional amplia que incluya vasos de mediano calibre en panículo. Jiménez-Gallo 2015 
    • Consideraciones prácticas
      • Tomar la muestra en la zona de máxima induración palpable.
      • Evitar áreas muy necróticas si es posible; mejor bordes activos.
      • En caso de sospecha de infección, enviar un segundo fragmento en suero para cultivo. Netsch 2018 
    • Contraindicaciones
      • Relativas: isquemia crítica de la zona (especialmente en calcifilaxis avanzada) y trastornos graves de la coagulación no corregidos. Jiménez-Gallo 2015
    • Fijación
      • Formalina al 10%;
  • Primera línea
    • Medidas generales
      • Optimizar el control de la enfermedad de base (ESc, dermatomiositis, LES, ERC). Gutierrez 2012
      • Protección mecánica (evitar presión/trauma sobre las lesiones).
      • Curación avanzada de heridas para úlceras, previniendo infección. Netsch 2018
    • Tratamiento médico sistémico (uso frecuente aunque evidencia limitada)
      • Bloqueadores de canales de calcio (diltiazem): opciones de primera línea, con mejoría parcial en muchas series. Reiter 2011, Bienvenu 2014
      • Colchicina: efecto antiinflamatorio, mejora dolor e inflamación perilesional en algunos pacientes. Gutierrez 2012, Bienvenu 2014
      • En formas metastásicas/calcifilaxis: control estricto de Ca/P, quelantes de fosfato y manejo nefrológico integral. Jiménez-Gallo 2015, Valenzuela 2015
    • Tratamiento quirúrgico/local “de primera elección” en lesiones sintomáticas localizadas
      • Escisión quirúrgica de nódulos localizados que causan dolor, ulceración o limitación funcional. Reiter 2011, Gutierrez 2012
      • Láser CO₂ o curetaje en microcalcificaciones superficiales. Nowaczyk 2022
  • Segunda/tercera línea
    • Minociclina: efecto antiinflamatorio y quelante; resultados variables pero útil en algunos casos. Reiter 2011, Gutierrez 2012
    • Bisfosfonatos (pamidronato, alendronato): especialmente en conectivopatías con calcinosis extensa. Valenzuela 2015, Bienvenu 2014
    • Warfarina a dosis bajas: uso descrito pero con resultados inconsistentes y riesgo hemorrágico. Reiter 2011
    • Sodio tiosulfato (STS):
      • Tópico / intralesional: tasas de respuesta parcial/completa ~60–80% en revisiones de terapias locales. Nowaczyk 2022, Lau 2024
      • Intravenoso: estándar en calcifilaxis; en calcinosis “no urémica” se reserva a casos seleccionados. Jiménez-Gallo 2015, Lau 2024
    • ESWL (litotricia por ondas de choque) y láser: opciones locales para reducir dolor/volumen en lesiones seleccionadas.
  • Seguridad y precauciones
    • Diltiazem: monitorizar TA y frecuencia cardíaca; precaución en IC o trastornos de conducción. Bienvenu 2014
    • Colchicina: vigilar función renal/hepática y hemograma; riesgo de diarrea, mielosupresión y miopatía (más con estatinas/macrólidos). Bienvenu 2014 PubMed
    • Bisfosfonatos: vigilar función renal y riesgo de osteonecrosis mandibular. Valenzuela 2015 
    • Warfarina: requiere control estricto de INR e interacción con múltiples fármacos. Reiter 2011
  • Contraindicaciones relevantes
    • Embarazo: evitar warfarina, precaución con minociclina y algunos bisfosfonatos.
    • ERC avanzada: ajustar dosis de colchicina, evitar bisfosfonatos nefrotóxicos y valorar beneficio/riesgo de STS IV. Jiménez-Gallo 2015, Lau 2024
  • Dolor intenso, lesiones livedoides/necróticas en paciente con ERC/diálisis → descartar calcifilaxis de inmediato. Jiménez-Gallo 2015
  • Calcinosis en niño o adulto joven sin diagnóstico → buscar dermatomiositis, ESc o LES de forma proactiva. Gutierrez 2012, Wananukul 1997
  • Úlceras crónicas sobre calcinosis con exudado abundante → riesgo de infección profunda/osteomielitis. Netsch 2018
  • Ca/P normales + conectivopatía + nódulos pétreos periarticulares → pensar primero en calcinosis distrófica. Valenzuela 2015 
  • En ESc, una radiografía simple de manos detecta calcinosis subclínica en una proporción significativa de pacientes. Valenzuela 2018 
  • Tinciones von Kossa/alizarina ayudan cuando el calcio es muy fino o escaso. Touart 1998
  • Reiter N, et al. Calcinosis cutis: part I. Diagnostic pathway. J Am Acad Dermatol. 2011;65(1):1-12.
    DOI: 10.1016/j.jaad.2010.08.038 — PMID: 21679810
    Resumen: Revisión extensa de la clasificación, fisiopatología, clínica, laboratorio e imagen de la calcinosis cutis, con un algoritmo diagnóstico detallado.
    Enlace: Reiter 2011

  • Reiter N, et al. Calcinosis cutis: part II. Treatment options. J Am Acad Dermatol. 2011;65(1):15-22.
    DOI: 10.1016/j.jaad.2010.08.039 — PMID: 21679811
    Resumen: Revisión de todas las opciones terapéuticas (médicas y quirúrgicas), destacando la falta de ensayos controlados y la necesidad de individualizar.
    Enlace: Reiter 2011

  • Gutierrez A Jr, Wetter DA. Calcinosis cutis in autoimmune connective tissue diseases. Dermatol Ther. 2012;25(2):195-206.
    DOI: 10.1111/j.1529-8019.2012.01492.x — PMID: 22741938
    Resumen: Revisión centrada en calcinosis asociada a dermatomiositis, ESc y LES, con énfasis en clínica, pronóstico y respuesta a terapias.
    Enlace: Gutierrez 2012

  • Valenzuela A, Chung L. Calcinosis: pathophysiology and management. Curr Opin Rheumatol. 2015;27(6):542-548.
    DOI: 10.1097/BOR.0000000000000220 — PMID: 26352733
    Resumen: Actualización en calcinosis de ESc: epidemiología (≈25%), factores de riesgo y visión general del manejo diagnóstico y terapéutico.
    Enlace: Valenzuela 2015

  • Valenzuela A, Chung L. Calcinosis in scleroderma. Curr Opin Rheumatol. 2018;30(6):554-561.
    DOI: 10.1097/BOR.0000000000000544 — PMID: 30124603
    Resumen: Revisión específica de calcinosis en esclerodermia, con datos de prevalencia, factores asociados y opciones terapéuticas.
    Enlace: Valenzuela 2018

  • Jiménez-Gallo D, et al. Calcinosis Cutis and Calciphylaxis. Actas Dermosifiliogr. 2015;106(10):785-794.
    DOI: 10.1016/j.ad.2015.09.001 — PMID: 26394755
    Resumen: Revisión (inglés/español) que detalla calcinosis cutis y calcifilaxis, con foco en diagnóstico, clínica y uso de tiosulfato sódico y otras terapias.
    Enlace: Jiménez-Gallo 2015

  • Le C, Bedocs PM. Calcinosis Cutis. StatPearls [Internet]. 2025 (actualización).
    PMID: 28846311
    Resumen: Capítulo de síntesis con clasificación en cinco tipos, epidemiología, fisiopatología, histopatología, diagnóstico y manejo en formato práctico.
    Enlace: Le 2025

  • Nowaczyk J, et al. Local, non-systemic, and minimally invasive therapies for calcinosis cutis: a systematic review. Arch Dermatol Res. 2022;314(6):515-525.
    DOI: 10.1007/s00403-021-02264-5 — PMID: 34165603
    Resumen: Revisión sistemática de STS tópico/intralesional, ESWL y láser, mostrando tasas de respuesta 64–81% pero con nivel de evidencia bajo.
    Enlace: Nowaczyk 2022

  • Bienvenu B. Treatment of subcutaneous calcinosis in systemic disorders. Rev Med Interne. 2014;35(7):444-452.
    DOI: 10.1016/j.revmed.2014.04.018 — PMID: 24880741
    Resumen: Revisión de tratamientos de calcinosis subcutánea en enfermedades sistémicas; propone algoritmo con calcio-antagonistas, colchicina, minociclina, bisfosfonatos y cirugía.
    Enlace: Bienvenu 2014

  • Touart DM, Sau P. Cutaneous deposition diseases. Part II. J Am Acad Dermatol. 1998;39(4 Pt 1):527-544.
    DOI: 10.1016/S0190-9622(98)70001-5 — PMID: 9777759
    Resumen: Revisión clásica de enfermedades de depósito cutáneo centrada en calcificación y osificación; excelente para histología y diferenciales.
    Enlace: Touart 1998

  • Netsch D. Calcinosis Cutis: WOC Nurse Management. J Wound Ostomy Continence Nurs. 2018;45(1):83-86.
    DOI: 10.1097/WON.0000000000000403 — PMID: 29300294
    Resumen: Casos clínicos y recomendaciones prácticas de manejo de heridas, dolor e infección en calcinosis cutis.
    Enlace: Netsch 2018

  • Wananukul S, et al. Calcinosis cutis presenting years before other clinical manifestations of juvenile dermatomyositis. Australas J Dermatol. 1997;38(4):202-205.
    DOI: 10.1111/j.1440-0960.1997.tb01698.x — PMID: 9431716
    Resumen: Dos casos donde la calcinosis precede varios años a la dermatomiositis juvenil; importante alerta diagnóstica en pediatría.
    Enlace: Wananukul 1997

  • Lau CB, Smith GP. Treatment of calcinosis cutis associated with autoimmune connective tissue diseases. Arch Dermatol Res. 2024;316(7):390.
    DOI: 10.1007/s00403-024-03148-0 — PMID: 38878086
    Resumen: Revisión reciente focusing en tratamientos farmacológicos y procedimentales para calcinosis en conectivopatías autoinmunes, con énfasis en STS y abordajes combinados.
    Enlace: Lau 2024

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